肺原发性血管肉瘤1例报道并文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 肺原发性血管肉瘤1例报道并文献复习 郭真真（通讯作者） 余梦菊 段丽芬 　　（广东省广州市番禺区中心医院放射科 广东广州 511400） 　　【摘要】肺血管肉瘤属深部软组织血管肉瘤,原发罕见，笔者随访诊断一例，现结合临床、影像学表现及诊治经过进行报道，综合相关文献，对该病CT表现及鉴别诊断进行分析，以提高对肺原发性血管肉瘤影像学表现的认识，为临床诊断提供参考，提高对该病的诊断能力。 　　【关键词】肺 血管肉瘤 　　【中图分类号】R732.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）19-0115-02 　　血管肉瘤（haemangiosarcoma）是起源于血管内皮或淋巴管内皮的一种罕见的恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的l％-2％[1]，其中50％以上发生于头颈部。血管肉瘤包括起源于血管内皮细胞的血管肉瘤和起源于淋巴管内皮细胞的淋巴管肉瘤，因二者目前尚无可靠的形态学和分子生物学指标来区分，所以统称为血管肉瘤[2]。现报道本院收治并随访1例肺原发血管肉瘤患者，对其临床表现及CT表现进行分析并结合有关文献进行讨论，以提高对该病的认识，争取早期诊断、早期治疗，改善患者的预后。 　　1 病例报告 　　患者男性，25岁，无明显诱因出现发热，最高时38.9度，伴咽痛、头痛，有夜间盗汗。无咳嗽咳痰，无痰中带血。既往史无特殊。查体无特殊。入院后连续三天结核菌抗体涂片阴性，结核杆菌抗体测定阳性，三大常规未见异常。血癌胚抗原（CEA）、CA199、CA125均（—）。入院后CT检查见双肺弥漫分布小结节影，直径约2-18mm，左肺门区结节影较大，增强扫描可见边缘强化（图①②）。我院及专科医院会诊诊断为肺结核，经系统三联抗结核治疗后患者临床症状明显好转，无不适。1年后复查CT，双肺弥漫性结节较前无变化，左肺门区结节较前明显增大，增强扫描呈明显不均匀强化（图③④），建议穿刺活检。后行左上肺舌段切除术，左下肺楔形切除术。术中左上肺舌段可见一质软肿物约4times;3.5times;3.5cm，边界清晰，切面鱼肉状，左肺多个散在小结节影。石蜡切片：送检肺组织可见多个结节，结节中可见丰富的血管腔，内壁衬覆核肥大、深染的瘤细胞。免疫组化：CD31、F8、CD34、SMA血管壁（+），actin、Vim、TTF-1、CK7、EMA、HMB-45、CK、S-100、CD68、Mac-387（—）。组织改变符合高分化血管肉瘤。结合临床诊断为肺原发血管肉瘤。 　　 　　图①②见双肺弥漫分布细小结节影，左肺门见一较大结节，增强扫描呈明显边缘强化。 　　 　　图③④治疗1年后复查，双肺弥漫性结节较前无变化，左肺门区结节较前明显增大，增强扫描呈明显不均匀强化。 　　2　 讨论 　　血管肉瘤是来源于血管内皮细胞或淋巴管内皮的一种罕见的恶性软组织肿瘤，发病原因和机制不明确。目前认为，血管肉瘤的发生可能与长期的淋巴水肿、电离辐射、化学接触、外伤和慢性感染因素等相关，长期接触聚氯乙烯、钍合剂和砷类化合物的人，血管肉瘤发生率高[1，3]。多见于成人，无性别差异。常发生于皮肤及皮下组织、乳腺、骨、肝脾，最常转移至颈部淋巴结和肺。不同部位血管肉瘤的临床表现和生物学行为不同，肺血管肉瘤属深部软组织血管肉瘤[4],也称肺恶性血管内皮瘤，其中瘤细胞呈上皮样者称肺上皮样血管肉瘤。肺血管肉瘤多为转移性，原发罕见，两者肺部临床表现相似，诊断肺原发性血管肉瘤须排除肺外原发灶存在。 　　肺血管肉瘤平均发病年龄45岁，无明显的性别差异。症状以咯血、咳嗽、胸痛、胸闷为主[1],其中咯血最常见,无特异肺部阳性体征。绝大多数病人预后不良，诊断后平均存活期为9个月。 　　大多数病例表现为双肺多发结节，直径多在0.5cm-3.0cm之间。可伴有细线样浸润或弥漫性浸润阴影。胸部CT可出现晕轮征，为其特征性表现。钙化、空洞及胸腔积液少见，偶尔可见气胸。如有空洞、气胸和血胸的发生，则以头部血管肉瘤的肺转移多见。增强扫描病灶多明显强化[1]。也可表现为肺内孤立性肿块。 　　CT上肺血管肉瘤需与其他表现为双肺多发结节病变鉴别：（1）亚急性或慢性血行播散型肺结核：两肺大小不一、分布不均的病灶，以上中肺野为主，下肺野少见，有钙化、纤维灶、增殖灶、渗出灶等多种病灶共存，PPD试验阳性、痰结核杆菌检查阳性、抗结核治疗有效等可鉴别。（2）肺上皮样血管内皮瘤：主要表现为两肺散在分布的多发结节影，边界清晰，形态不规则，直径多在1-10mm之间，沿肺纹理分布，多集中在肺的基底部及胸膜下，病灶靠近胸膜时，可侵犯胸膜出现胸膜牵拉征及胸腔积液；结节内可见钙化。CT与本病不易鉴别。（3）真菌感染