肾血管平滑肌脂肪瘤1例.docVIP

精品论文 参考文献 肾血管平滑肌脂肪瘤1例 杨竹馨 （四川省绵阳市中心医院超声科 621000） 【摘要】肾血管平滑肌脂肪瘤临床上多见，但瘤体较大有临床症状者少见，本例超声呈等回声，不易与肾癌及肾脏分叶畸形鉴别。 【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤 肾脏 超声 诊断 【中图分类号】R730.41 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）03-0297-02 病例：患者，女，22岁，因间断左腰部疼痛2+周入院。专科查体：双肾区平坦，双肾区无压痛，左肾区有叩击痛，双输尿管走行无压痛，膀胱区平坦，无压痛，未扪及包块。 彩超示：右肾形态大小正常，被膜面规整，肾实质结构清晰，集合系统未见液性分离，输尿管无扩张。左肾体积明显增大，中上极及下极分别可见大小约8.7x4.4cm、6.7x4.3cm的等回声实性包快，边界欠清晰，内部回声不均，肾集合系统向包块内延伸，CDFI：可见小叶间动脉向病灶内延伸。 超声提示：左肾占位：不除外分叶畸形。 CT：左肾中上份及下极分别见一形态不规则的软组织团块影，大小分别约7.3x5.2x8.3cm、6.8x4.6x6.9cm平扫边界较清，肿块大部分呈略高密度，内见不规则的稍低密度结节影，较小病灶内见少许可疑脂肪密度影，增强强化不均，门脉期强化程度相对动脉期稍降低；肿块突出于肾轮廓向外生长，左肾受推挤向前移位，邻近肾周脂肪囊内见少许液性密度影；余双肾实质内见散在数个累死结节状病灶及无确切强化的低密度结节影，个别低密度结节内见脂肪密度影；双肾血管内未见充盈缺损影。双肾上腺未见异常。所扫层面示肝右叶后下段见一低密度点结影，其内见可疑脂肪密度。腹腔及腹膜后未见肿大的淋巴结。 影像学诊断： 1、双肾多发占位，左肾明显，多系错构瘤，部分考虑为囊肿。 2、所扫层面示肝右叶后下段见低密度点结影，考虑错构瘤可能。 3、左侧肾周少许积液。 术中见：左肾体积明显增大，周围血管丰富，中极后份右一较大肿块，约10*12*8cm，向外后下方生长，将左肾向前推移，左肾上腺无明显增大，未见确切肿大淋巴结。标本送病检，术中诊断考虑左肾巨大肿瘤。 病理诊断： 大体：送诊（左）肾19x10x8cm，切面灰白灰红，可见直径10cm和直径5cm两个灰白肿块，界清。 （左）肾考虑血管平滑肌脂肪瘤，建议免疫组化鉴别。切取（输尿管断端）未见肿瘤。 免疫组化结果：病理诊断：（左肾）肾脏血管平滑肌脂肪瘤。 HMB45(+)\Mart-1（灶+）、SMA（+）、Desmin（散在+）、CD34血管（+）、S-100（—、P-CK（—）、Myoglobin（—）、Ki-67约1%肿瘤细胞（+）。支持上诉诊断。 讨论： 肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是常见的肾间叶组织肿瘤。肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成，大小相差很大，当AML＞4cm时，可能出现出血、腰痛、腰部包快。典型AML为回声强度与肾窦相当的结节，边界清晰。[1] 依脂肪含量病理学上将其分为三型：I型内部以脂肪为主，堆积脂肪空泡与平滑肌组织构成了较大声阻抗差，而形成高回声。一般瘤体较小，有“浮雕感”。II型内部脂肪与血管、平滑肌混杂。回声不均呈混合回声，一般大的AML内部声学界面较大，可表现为高低回声相间的杂乱回声，III型瘤体内少脂肪或无脂肪，大多为平滑肌和血管组织，呈等回声或低回声。 其中III型最少见，是误诊或未能定性诊断的主要原因。[2] 鉴别： 1、肾癌：多见于40岁以上的成人，儿童少见。发病率男多于女。有假包膜，与政策肾组织分界明显。表面隆突不平，切面呈分叶状。体积大的AML合并内部出血时，也可能与大的肾癌混淆，但AML局限性很好，无周围侵润，无血管内瘤栓。CT扫查若发现瘤体有脂肪组织，则是AML而非肾癌的鉴别的有效方法。 2、肾叶畸形和肾叶代偿性肥大：有的先天性肾脏异常分叶使肾轮廓局部隆起，表面可见分叶切迹，内侧有较大的分叶沟，分叶沟回声高而清晰。肾叶代偿性肥大常发生于肾脓肿、肾结核、肾外伤等治愈后广泛瘢痕形成的肾脏。肥大肾叶具有完整的肾叶结构为其特征。 3、肾胚胎瘤：其主要临床表现亦为进行性增大的腹部肿块。但多发生于儿童；病情进展迅速且伴恶病质表现；超声检查呈细小散在的低回声光点；尿路造影肾盂肾盏有明显破坏或缺失；肾动脉