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新诊断癫痫患者的诊断与治疗四川省医学科学院·四川省人民医院神经病学研究所 孙红斌 癫痫定义的演化 ——使癫痫的诊断更加复杂化Hughlings Jackson (19世纪):“灰质偶然、突发、过度的、迅速和限局性发放”(the occasional, sudden, excessive, rapid and local discharge of grey metter)现代的定义(Hart and Sander, 2008):“神经元过度地及不可控制发放的一过性爆发,导致多次癫痫样发作(epileptic seigures),可由多种的病因引起。”癫痫定义的变化ILAE(2005):“癫痫是一种脑部疾病,其特点是脑部有持续存在的癫痫反复发作的易感性,以及由于这种疾病引起的神经生化、认知、心理和社会后果,癫痫的确定至少有一次癫痫发作。”French and Pedley (2008):“至少有两次发作(seizure),发作前没有其他疾病或情境诱因。” French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.癫痫的诊断详细的病史是诊断癫痫的重要因素,应特别注意对发作细节的描述,不应被家属“抽风”一词所误导。详细的既往病史常可提供病因诊断的线索;排除假性发作;癫痫类型的诊断;癫痫病因学的诊断。French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.癫痫的分类ILAE 1989年分类ILAE 2001年分类的建议特殊癫痫综合征-热性惊厥-单次发作或单次癫痫状态-仅发生于急性代谢或中毒事件的发作,如酒精中毒,药物,子痫,非酮性高甘氨酰血症有癫痫发作但不需诊断为癫痫的情况良性新生儿惊厥高热惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤即可获早发性发作单次发作或单次簇性发作极少的发作鉴别诊断需与代谢异常、中毒及感染性疾病相鉴别其它类似癫痫发作的情况:诊断重要的临床特征通气过度焦虑和过度通气的表现,常有口周发绀,有手指感觉异常和手足抽搐,可能有明显的环境诱因偏头痛神经系统症状的进展缓慢。视觉症状突出。基底动脉型偏头痛有不寻常的表现,包括意识障碍、木僵、双侧盲等惊恐发作突然出现强烈的害怕或恐惧感,常有濒死或窒息感,有明显的自主神经症状(如心动过速、出汗、恶心),比典型的癫痫发作持续时间长(5-30分钟),无意识丧失心因性发作精神病史,发作时患者常一动不动,开始时双目紧闭,常有眼睛扑动和用力闭眼,经常出现不同步的肢体甩动和髋部摆动,尿失禁不常见,对治疗无反应晕厥通畅可找到导致晕厥的环境因素,有眩晕等前驱症状,但没有发作先兆或单侧症状,有短暂意识丧失(20秒钟),可迅速恢复正常。在晕厥尾声可因缺氧出现少数肌肉抽搐(惊厥性晕厥)一过性完全性遗忘症孤立的遗忘综合症,持续时间较长(数小时),无神志改变,无意识障碍、肢体无力或失语。在发作过程中有持续性记忆缺失。复发少见短暂性脑缺血发作突然出现,症状不进展,症状多种多样,与受累脑区和血管的解剖学有关,以负性特征为主(为肢体无力、感觉缺失、失语等)French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.选择性临床检查以明确诊断美国神经病学会及美国癫痫学会联合建议:首次出现无诱因惊厥的患者应接受EEG检查、CT或MRI,还应根据临床表现进行选择性血液化验EEG:视频脑电图是癫痫诊断和分型的金标准单纯EEG异常不能确诊癫痫反复EEG检查可以提高检出阳性率视频EEG监测有助于鉴别非痫性发作MRICT:神经影像学(MRI ,CT)可提供病因的信息MRI对癫痫结构性病变更敏感CT更适用于紧急情况新诊断癫痫患者中,头部CT异常率约为34%-56%,对治疗方案有影响的病例占9-17%SPECT 、PET、MRS可提供代谢及血液灌流量的信息血液检查主要用于药物选择及监测药物滥用的鉴别French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.重视癫痫病因的诊断6.0%酗酒4.0%神经变性病3.5%非进展性脑病3.0%脑肿瘤2.0%感染62%病因不明≥65岁25%-40%病因不明9.0%卒中9.0%头部创伤French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.新诊断癫痫患者的治疗对首次发作的治疗尚有不同的意见首次发作后两年内的复发率为25%具有多种危险因素者两年内复发率≧40%首次发作的新诊断癫痫患者的治疗原则无病因, 脑电图正常, 可暂不用AEDs,临床观察。有可能的病因或脑电图有癫痫样发放,应给予AEDs治疗。症状性癫痫, 应给予AEDs, 同时进行病因治疗。新诊断癫痫患者的治疗
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