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风湿热(Rheumatic fever) 介 绍 病原: A组乙型溶血性链球菌 5-15岁多见,冬春季多发,男=女。 反复发作累及多个系统的炎症性疾病。以发热，关节炎， 心脏炎，舞蹈病，环形红斑，皮下结节为症状，可发展风心 病。 病因及发病机理 病原：一，A组乙形溶血性链球菌，影响的因素有： 1 细菌在峡部停留的时间， 2 M血清型（甲组1-48型和黏液样菌株 3 患儿易感性 二 病毒； 三 基因 HLA-DR7,HLA-DRw53 。 发病机理 1变态反应 荚膜由透明质酸组成，与人体关节，滑膜有共同抗原 细胞壁外壁M蛋白M相关蛋白，中层多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均与人体心肌和心瓣膜有共同抗原 细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核，尾状核之间有共同抗原 2自身免疫 CIC↑ASO ASK↑ 3毒素 红皮毒素和溶菌酶等 病 理 渗出期： 1月 浆膜液，滑膜炎，环形红斑。 2）增生期： 2-4月 Ascoff小体，皮下结节。 3）硬化期：2-3月心瓣膜变化。 临床表现 主要表现：一.心脏炎 心肌炎 心率增快，心音减弱，心脏扩大，心律失常ECGPRI延长I度AVB ST段下移，及T波倒置。 心内膜炎 二尖瓣最常见，主动脉瓣 次之，凡心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎急性期心脏杂音是可逆的，久而久之形成慢性风心病。二尖瓣关闭不全6月-2年，主动脉关闭不全2-10年。 心包炎 心前区疼痛，呼吸困难，或端坐心包摩檫音心音遥远，心 浊音界扩大，X线心搏动减弱，呈烧瓶状，卧位则心腰部增宽，立位时因因阴影又复边窄，ECG早期低电压 , ST段抬高。 风湿性心瓣膜病 二尖瓣关闭不全和主动脉关闭不全（60-70%和20-30%），二尖瓣狭窄5-10%且常与二尖瓣关闭不全同时并存，三尖瓣次之，肺动脉瓣很少累及，主动脉狭窄罕见，如存在，一般为先天性。 二尖瓣关闭不全 6月后形成，心尖部Ⅲ~Ⅳ/6SM吹风样（中晚期），向腋下区传导，EKG示左室肥厚和二尖瓣P波，X线示左房左室大。UCG示左房左室大，E峰高尖，EF斜率增加，左室负荷过重，流出道宽。 主动脉关闭不全 6月形成，主动脉第二听诊区Ⅲ~Ⅳ/6DM(早中期）隆隆样，震颤，脉压差大，周围血管征，左心功能不全 ，心绞痛，猝死。 EKG示左室肥厚， X线示左室大， UCG示主动脉不能关闭成一条直线。 二尖瓣狭窄 2-10年后形成，一般表现为疲倦，心悸，气促，活动时呼吸困难，二尖瓣面容，重型表现胸痛，咳嗽咳血，呼吸困难，二尖瓣面容，20%有房颤，附壁血栓。心尖部Ⅱ/6DM中晚期，震颤,P2 亢进，EKG示右室肥厚和肺性P波，X线示左房右室大。 UCG示二尖瓣增厚，左房大。 临床表现 .游走性关节炎 多发游走大关节炎，红肿热痛，一般有典型关节炎伴发心脏炎很少，而关节痛则更有意义，关节不变形。 舞蹈症 8-12岁多见 ，女男，不自主随意运动，注意力集中时加剧，入睡后消失。体温ESR,ASO.CRP均不增高，1-3月病程。 皮下结节 关节伸侧0.5-2.0cm结节，无压痛，常呈对称分布，2-4周消失，是活动期表现之一。 环形红斑 以环形红斑最为多见，以躯干和四肢曲侧为主，出现迅速，消失亦快，反复间断出现也是一种活动的表现。 临床表现 次要表现： 1.发热 2.关节酸痛； 3.既往有风湿热史，或有心脏瓣膜病； 4.实验室检查（ESR,CRP,WBC增高） 5.EKG:P-RI延长. ST感染证据： 近期曾患猩红热，咽炎，扁桃体炎 血清ASO,ASK等滴度升高 诊断及鉴别诊断 诊断： 2个主要表现加近期感染； 1要表现加2个次要表现加近期感染； 1个主要表现加2个次要表现无近期感染加排他。 鉴别诊断： 败血症，结核病， 类风湿，系统性红斑狼疮， 感染性心内膜炎，病毒性心肌炎 化脓性关节炎，结核性关节炎。 诊断 有三种特殊情况不必死抠： 1舞蹈症，排除其他； 2隐匿心脏炎； 3风湿复发； 风心中只要有一项发热，关节痛，或急性期反应物升高，再加上，近期链球菌感染证据，就可以确诊。 风湿活动： 体温不正常，体重不增加，运动耐量不恢复； 心律不正常，易有变化，脉搏快。 血沉快，CRP不转