免疫缺陷病-教学课件PPT.ppt

免疫缺陷病 浙江大学医学院 附属儿童医院血液肿瘤科 汤永民 基础知识复习(1) 一、免疫器官和免疫相关细胞成分 1. 中央免疫器官：骨髓 (B淋巴细胞发育场所) 胸腺 (T淋巴细胞发育场所) 2. 外周免疫器官：脾、扁桃体、淋巴结 (执行免疫 功能时免疫活性细胞 (immunocompetent cell )的免疫 应答场所) 3. 免疫细胞及其成分： T淋巴细胞： IL-x, 淋巴因子等 B淋巴细胞： 抗体 NK细胞： 穿孔素(perforin), 颗粒酶B 单核/巨噬细胞：IL-x， 抗原决定簇的处理及递呈 树突状细胞： 抗原递呈 中性粒细胞： 参与免疫应答 补体成分： C1~9 E Baso Totipotent stem cell Pluoripotent stem cell Lymphoid stem cell Pro-B Pro-T B CFU-G G T M CFU-GM CFU-M CFU-GEMM BFU-E BFU-Mk RBC P l t NK ? CD 34 CD 7 T cell lineage differentiation CD 7 CD 71 CD 1 CD 4 CD 8 CD 7 CD 2 CD 3 CD 3 CD 4 CD 2 CD 5 CD 7 CD 3 CD 8 CD 2 CD 5 CD 7 CD 3 CD 4 CD 2 CD 5 CD 7 CD 38 CD 3 CD 8 CD 2 CD 5 CD 7 CD 38 CD34 Stem cell Stage I II III Thymus BM Blood B cell lineage differentiation CD 34 CD34+/- CD 10 CD 19 CD 20 CD 22 CD 10 CD 19 CD 20 CD 21 CD 22 CD 24 Cm CD 10 CD 20 CD 21 CD 22 CD 24 SmIg CD 38 CD 20 CD 21 CD 22 Stem cell Progenitor B Pre-pre-B Pre-B Mature B Plasma cell IgG IgM IgA IgD IgE CD 34 CD 19 CD 79 CyCD 22 四、免疫功能紊乱： 1. 功能过高 (变态反应) 2. 功能过低 (免疫低下) 3. 无功能 (免疫缺陷) 五、免疫缺陷病的分类 1. 原发性：先天性，遗传性； 主要发生于婴幼儿。 2. 继发性：恶性肿瘤，病毒感染，营养不良，药物， 放射线等；可发生于任何年龄。 3. 获得性：HIV感染 (AIDS)，可发生于任何年龄。 原发性免疫缺陷病 (PID) 一、定义：原发性免疫缺陷病是指免疫系统的器官、 细胞、分子等构成成分存在缺陷，免疫应答发生障碍 ，导致一种或多种免疫功能缺损的病症。临床特征是 抗感染功能低下，容易发生反复而严重的感染，同时 伴有自身稳定和免疫监视功能的异常，使发生自身免 疫性疾病、过敏性疾病以及恶性肿瘤的机率增高。 二、病因及发病机制：大多病因不明，与遗传和先天 因素有关，发病机制多种多样而复杂。 三、原发性免疫缺陷病的分类 [分类] 特异性免疫缺陷： 抗体缺陷(50%)： 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 婴儿型X-性连无丙种球蛋白血症(Bruton型) 常见变异型无丙种球蛋白血症(common variable agammaglobulinemia) 选择性IgA缺乏症 伴有高IgM的X-性连免疫缺陷病 IgG亚类缺陷症 T细胞缺陷(10%)： DiGeorge 综合症 慢性粘膜皮肤念珠菌病(chr