红细胞疾病相关诊治.pptVIP

缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是指由于体内储存铁消耗怠尽，不能满足正常红细胞生成的需要时发生的贫血。IDA是我国贫血中最常见的一类贫血。 ﹝流行病学﹞ IDA是最常见的贫血, 其发病率在发展中国家、经济不发达地区婴幼儿、育龄妇女中明显提高, 老年人的发病也常见。上海地区报道6个月～2岁婴幼儿年发病率为75.0%～82.5%, 妊娠3月以上妇女66.7%, 育龄妇女43.3%, 10～17岁青年13.2%。另有报道老年人为36%～66%。 ﹝病因和发病机制﹞ IDA的发生与人体对铁的吸收障碍或(和)铁的丢失程度或(和)铁元素的补充是否充足不无关系。 1.铁摄入不足: 主要来源于肉类，特别是动物的肝、禽蛋类及面粉制品。老年人由于牙齿脱落、咀嚼困难，或过度担心进肉食胆固醇的增高，导致进肉食等固体食物不足，致使摄入不足。 2. 铁吸收障碍和丢失过多: 如果出现胃肠道黏膜萎缩可使胃酸分泌减少，造成铁吸收不良。而IDA本身又可使胃黏膜进一步萎缩， 形成负铁吸收的恶性循环。除生理衰退过程中的因素外，最主要的原因当属那些病理性的、继发于诸多疾病的出血以及由此对铁的摄入和吸收造成的不利影响。这些疾病常见的有胃及十二指肠溃疡、胃癌、出血性胃炎、食管及胃底曲张静脉破裂出血，食管裂孔疝及结肠的肿瘤、憩室，息肉、痔疮出血等。 其他疾病尚有支气管扩张、肺癌引起的咯血，膀胱等泌尿系统肿瘤引起的血尿，妇科疾病包括妇科肿瘤引起的阴道流血, 均可以由于慢性失血而产生缺铁性贫血。 ﹝临床表现﹞ 贫血引起组织器官缺氧，可导致贫血的一般表现，如头昏、乏力、气短心悸、腹胀、记忆力减退等。许多影响细胞氧化还原过程的酶含有铁或为铁依赖酶，诸如细胞色素C、细胞色素C氧化酶、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素C还原酶、黄嘌呤氧化酶、琥珀酸脱氢酶等。这些酶影响人体的精神和行为，或影响劳动力与耐力，或细胞免疫状态等。 在严重缺乏时还影响外胚叶发育而来的组织的营养状况。IDA口角炎、舌炎等，甚至发生吞噬困难乃至Plummer-Vinson综合征。总的来说缺铁性贫血的临床症状多数受到原发疾病的影响而表现得千差万别。老年人即便是轻度、中度贫血也可以有明显的症状。常伴有精神错乱、淡漠、抑郁或易激，加之出现幻觉或幻想，极易被误诊为脑血管疾病；若主要表现为气短、胸闷，甚至踝部水肿，易误诊为单纯性充血性心力衰竭。 ﹝实验室捡查﹞ IDA有关的实验室检查对该病诊断的成立是至关重要的。 1. 外周血的检查 因贫血的轻重不一，血常规表现也不一致。早期轻度贫血时，红细胞计数处于正常范围，血红蛋白正常，为正常细胞性贫血。但红细胞形态镜下观察已有变化，红细胞分布宽度（RDW）增高。中度贫血后，呈典型的小细胞低色素贫血，血红蛋白下降较红细胞下降更明显。红细胞指数MCV、MCH、MCHC均明显低于参考值下限，RDW继续增高。 由于红细胞指数的改变发生在缺铁的中后期，因此这些指标不是缺铁的指标，但对贫血疾病在诊断上的筛选有指导意义。中重度贫血镜下红细胞形态大小不等，以小细胞为主，可出现少量椭圆形、靶形及形态不规则的红细胞，中心淡染区扩大。网织红细胞大多为正常或轻度增高，但急性出血所致的IDA网织红细胞可明显增高。白细胞和血小板计数一般正常，慢性失血患者可有血小板增多，钩虫病引起的贫血患者常有嗜酸性粒细胞增多。 2. 骨髓穿刺涂片检查 IDA呈增生性贫血的骨髓象，表现为红细胞系增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主，核分裂细胞易见，多数幼红细胞体积小，胞浆量少，呈核老浆幼型。涂片做铁染色，患者骨髓单核-巨噬细胞系统的储存铁缺乏，即细胞外铁阴性。细胞内铁也明显减少或缺如，颗粒变小和着色淡。骨髓铁染色对缺铁性贫血患者有早期诊断价值。 3. 其他检查 (1) 血清铁蛋白（SF）测定：SF含量也能准确反映体内储铁状况，与骨髓铁染色结果有良好的相关性。低于14 μg/L可作为缺铁标准（女性﹤10μg/L），诊断符合率95.3%。经过多年的临床实践，SF在诊断缺铁中有很高的准确度和敏感度，但易受感染、炎症、结缔组织病、肿瘤和肝病的影响而升高。 (2) 红细胞内铁蛋白（EF）测定： 又称红细胞内碱性铁蛋白测定，EF则较少受上述因素影响，在合并上述病情而单纯缺铁时，EF的准确度高于SF，但不及后者灵敏。 (3) 血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）及运铁蛋白饱和度（TS）检测：正常TIBC为2000～3000μg/L，约1/3与S1结合，TS＝S1/TIBC×100%。IDA时S1﹤500μg/L，TIBC﹥4500μg/L，TS