肾病综合征的诊断和治疗PPT.ppt

免疫治疗方案和适应症 尿蛋白≥1.0g/d 血肌酐≤250umol/L 无激素禁忌症 肾小球肾炎基础治疗 单独激素治疗 病理为系膜增生，或局灶增生，或局灶增生硬 化，或毛细血管内增生者，激素强化治疗4周无 效或激素强化治疗有效但8周后依赖者 病理表现为新月体肾炎、或不够新月体肾炎诊断标准，但呈现细胞型、细胞纤维型体、纤维型渐进表现 病理表现局灶硬化或球性硬化≥50%，血Cr≤ 250umol/L。 激素联合环磷酰胺或其他免疫抑制剂 新月体肾炎，细胞新月体 或细胞纤维新月体为主 病理出现小血管壁或毛细血管攀 纤维素样坏死伴肾功能急剧恶化 激素联合环磷酰胺冲击 治疗方案 单用激素 激素联合环磷酰胺 激素联合酶酚酯酸 激素联合来氟米特 激素联合环孢素A 激素联合他克莫司 激素联合酶酚酯酸和他克莫司 强的松治疗方法 起始足量---强化阶段 1.0mg/kg·d (40-60mg/d)×8-12w 慢减---巩固阶段 强化后, 减10% /2w, 20mg/d后更慢 长期---维持阶段 最小有效剂量(5.0-7.5mg/d)×6m 合并有糖尿病或糖耐量异常患者 初始0.5mg/kg/d×6m，减10%/2w 至5.0-7.5mg/d×3-6m，共计1.5y 对部分严重水肿患者 初始静输甲基强的松龙40mg/d 水肿减轻改服强的松1.0mg/Kg/d 强的松治疗方法 激素治疗反应 激素敏感型 用药8周内临床缓解 激素依赖型 激素减药到一定程度即复发 激素抵抗型 激素治疗无效（8w，16w？） 长期超生理剂量 脂肪代谢：肥胖，柯兴氏征 蛋白质代谢; 负氮平衡、蛋白营养不良 糖代谢：类固醇糖尿病,一般停激素后可恢复, 少数需降糖药及胰岛素治疗 水/电解质/酸碱平衡:水钠潴留、高血压尿失钾、碱中毒；高尿钙、骨质稀疏 激素副作用 长期超生理剂量 神经/精神：兴奋、欣快、多语、失眠；个别诱发精神病或癫痫发作 肌肉骨骼：肌无力、骨质疏松、病理骨折 消化系统：食欲亢进、消化性溃疡 感染 其他：皮肤变薄、白内障、青光眼、末梢血白细胞增多，多汗、夜汗等。 激素副作用 肾病综合征的诊断和治疗 王悦 北京大学第三医院肾内科 病例一 男性，56岁，职员，既往体健 双下肢水肿2月 BP 150/100mmHg, 结膜略苍白，膝关节 下水肿+ 尿常规; Pro ++, 定量3.8g/d, RBC 2-3/HP 血常规; HB 98g/L, RBC 360万/mm3 病例一 血 Glu 7.2mmol/L, TP 56g/L, ALB 27 g/l, TCHO 8.88 mmol/L, TG 2.71 mmol/L, BUN 10.3 mmol/L, Cr 167 umol/L，Ca 2.6mmol/L, P 1.70mmol/L，K 4.2mmol/L, Na 137mmol/L, Cl 102mmol/L， CO2CP 25mmol/L B超：LK 10.2×4.5cm，皮质1.2cm RK 10.2×4.5cm，皮质1.2cm 病例特点 肾病综合症 糖尿病肾病？其它继发性？原发性？ 肾功能衰竭 急性/慢性？肾前//实质/后？ 肾小球/小管/间质/血管？ 贫血 肾性？基础病？ 一元论？ 多元论？ 糖尿病肾病？ 血糖升高，仅1次，糖尿病？ OGTT, HbA1c 均支持糖尿病 眼底无渗出或微血管瘤 既往无病史，视力无明显异常 近期突发肾病综合症，肾功能异常 糖尿病肾病 可能性不大 贫血原因？ 正细胞、正色素 除外营养性 网织红细胞正常，胆红素正常 除外溶血性 血肌酐167ummol/L，Ccr 45ml/min 贫血与肾功能不符，SLE/ANCA不支持 骨髓病变可能大 特点归纳 肾综合征，糖尿病肾病可能不大 慢性肾衰竭，SLE/ANCA可能不大 贫血，肾性可能不大 血液疾病引起肾脏疾病？ 血液病？ 血、尿? 2-MG均升高 血κ/λ链均正常 尿λ链升高,κ/λ比例倒置 血蛋白电泳正常, 未见”M”带 骨穿结果红系增生抑制, 浆细胞8% 未 见原始浆细胞 扁骨X片未见异常，血钙正常 轻链病？ 淀粉样变性？ 肾脏病理 免疫荧光；2G, IgG(±)/IgM(±)/IgA(-)/C3(-) C4(-)/Clq(-)，λ链（+） 光镜；26G, 系膜区结节样改变, 系膜区、内皮下、肾间质大量HE淡染的均质无细胞性物质沉积，间质小动脉管壁增厚,