肾丝球指纹状沈积和红斑性狼疮及冷凝球蛋白血症的关系摘要.PDF

腎絲球指紋狀沈積和紅斑性狼瘡及冷凝球蛋白血症的關係腎絲球指紋狀沈積和紅斑性狼瘡及冷凝球蛋白血症的關係 腎絲球指紋狀沈積和紅斑性狼瘡及冷凝球蛋白血症的關係腎絲球指紋狀沈積和紅斑性狼瘡及冷凝球蛋白血症的關係 蘇正芳 曾嶔元 * 陳漢湘 葉瑞圻 劉娟娟** 林純純** 蘇貴美 ** 台北馬偕紀念醫院 內科部 腎臟科 病理科 檢驗科 * ** 聯絡㆟：蘇正芳 通訊處： 台北市㆗山北路㆓段 號 馬偕紀念醫院腎臟科 信箱 104 92 8-9 簡略標題：腎絲球指紋狀沈積的分析 聯絡電話：台北馬偕 撥 請總機 PS. 9 call: 0246 淡水馬偕 撥 請總機 9 call: 0246 宅晚 傳真： ( ): 呼叫器 :0943198470, 手機:0937396432 摘要摘要 摘要摘要 腎絲球指紋狀沈積 (glomerular fingerprint deposits)為㆒種規律性的同心 圓層狀免疫球蛋白沈積。㆒般發生在紅斑性狼瘡 的病例㆖，偶爾發生 (SLE) 在冷凝球蛋白血症。本院腎絲球指紋狀沈積的五病例，在可追蹤的其㆗㆔ 例，發現是 SLE 併有混合性冷凝球蛋白血症 (mixed cryoglobulinemia) 。我 們回顧整理了相關文獻和本院病例研究，希望進㆒步瞭解這些病例，提供 正確的臨床評估和治療之用。腎臟切片㆗有發現腎絲球指紋狀沈積，不論 1 目前是否診斷為 SLE ，具有極大機會在若干年後發展成 SLE ，因此其雖非 絕對專㆒、但可為狼瘡腎炎相當專㆒性的敏感標記。這些病㆟的腎臟病理， 全部有 WHO class IV diffuse proliferative glomerulonephritis ，且幾乎均有明 顯蛋白尿。狼瘡腎炎活動性越高，越可能併存冷凝球蛋白血症。冷凝球蛋 白血症的病㆟，其腎絲球免疫沈積和冷凝沈澱物 ㆗免疫球 (cryoprecipitate) 蛋白的成分及超微構造，均相同或相似。在 SLE併冷凝球蛋白血症的病㆟ 亦復如是。 因此如在病㆟的腎臟切片或冷凝沈澱物㆗找到指紋狀沈積，有極大機 會發展成 SLE ，應長期追蹤此病㆟，如又併有腎炎症候群時 ，早期施予免 疫 抑制劑的治療，應 列入考慮 。 腎絲球指紋狀沈積 關關 鍵詞鍵詞 ：： (glomerular fingerprint deposits) 關關 鍵詞鍵詞 ：： 紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE) 冷凝球蛋白血症