成人髓母细胞瘤读片会PPT.pptVIP

福州市读片会 患者，女，36岁，以“反复头痛1月余，加重伴恶心、呕吐3天”为主诉急诊入院。实验室检查无特殊。 临床资料 T2WI-TRA T1WI-TRA FLAIR-TRA SAG-C+ COR-C+ MRS T2WI-TRA T1WI-TRA FLAIR-TRA DWI-TRA MRS COR-C+ SAG-C+ TRA-C+ 诊断 ？ 手术记录 术中切开硬膜，即见右小脑半球及扁桃体向外鼓出。翻开硬膜向上，见肿瘤位于小脑上部横窦下方，肿瘤呈黄色，质地韧，与横窦及天幕粘连紧密，肿瘤与小脑半球界限不清，瘤周水肿明显，血供丰富。 小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化符合髓母细胞瘤（WHOⅣ级）。 IHC：CD56、Syn、CD99、NSE：（+）；Bcl-2、NeuN：（W+)； GFAP、Nestin、NF、TTF-1、LCA：（-）；P53（+，8%），MGMT（+，80%），ATM（-），MIB-1LI40%。 术后病理 讨论 髓母细胞瘤是一种小细胞型的原始神经外胚层肿瘤。多见于儿童，约占儿童颅内肿瘤的15-25%，成人少见，约占中枢神经系统肿瘤的1%。 临床表现：成人颅缝已闭合， 颅腔空间代偿力差， 通常起病急、 颅内压增高症状更为明显。偏居小脑半球侧的成人髓母细胞瘤可较早出现共济失调等小脑功能障碍。 讨论 成人髓母病理特点: 儿童多起自第四脑室顶部后髓帆的胚胎残余细胞；而成人髓母细胞瘤则多起源于小脑软膜下分子层表面的小脑外颗粒层细胞，肿瘤生长部位偏离中线，且多位于小脑表面的部位。 成人髓母细胞瘤多为促纤维增生型，瘤中存在促结缔组织增生组织成分，瘤内钙化、囊变及坏死较多。 影像特点 成人肿瘤多位于小脑半球。而儿童多位于小脑蚓部。（亦有文献认为小脑蚓部多见） 成人肿瘤实性部分多轻至中度强化，儿童则明显强化。（促纤维增生型） 成人肿瘤内囊变坏死比较多，而儿童几乎无囊变与坏死。 儿童的髓母细胞瘤大多边界清楚，而在成人边界清楚者仅占11％。 位于小脑半球病例可出现脑膜受累。 F-30,髓母细胞瘤 M-12,髓母细胞瘤 鉴别诊断 室管膜瘤 脑膜瘤 血管母细胞瘤 胶质瘤 转移瘤 鉴别诊断 室管膜瘤 好发年龄为儿童及青少年，多发生于第四脑室经过四脑室侧孔延伸至桥小脑角池 ， 典型者常伴有囊变和钙化，增强扫描实性部分强化明显 。 F-5,室管膜瘤 鉴别诊断 脑膜瘤 小脑半球髓母细胞瘤靠近小脑表面，MR信号强度与脑膜瘤相似．因此常常误诊为脑膜瘤。 脑膜瘤好发于中年女性，是脑外肿瘤，肿瘤边缘较清楚．增强可见脑膜尾征。脑膜瘤的增强幅度一般较明显．而小脑半球髓母细胞瘤多表现为中度或轻度增强。