抗nmda受体脑炎PPT.pptVIP

抗NMDA受体脑炎抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 2014年4月3日 B7床病例介绍 患者侯伟，女，32岁，住院号 2191966 入院诊断：行为迟钝和反应不良待查：病毒性脑 炎？急性应激性精神障碍？? 入ICU诊断： 1.病毒性脑膜脑炎?继发性癫痫?癫痫持续状态? 2.肺部感染? 3.宫内感染待排 目前诊断：抗NMDA受体脑炎？ 简要病情 患者头痛5天，行为异常2天,此前有人流史,于2014-03-08?16：50入住神经内科 查体T?37.2℃，R?18次/分，P?82次/分，BP?106/76mmHg，神志模糊，精神软，时间、地点定向力差，对答不切题，言语不流畅，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，颈软，肌力V级，肌张力适中，余体检正常 治疗过程 2014-03-13?SPO260%，气管插管接呼吸机 2014-03-14转入ICU 2014-03-17 经皮气切 2014-03-31血浆置换 癫痫持续状态，从3-14至今已使用： 德巴金：73支 仙林：44支 力月西：260支 效果不佳，反复癫痫发作 疾病介绍 抗N—甲基—D—天冬氨酸受体抗体（抗NMDA受体）脑炎是一种抗NMDA受体抗体相关性自身免疫性脑炎，在成年人多与卵巢畸胎瘤相关，称为边缘叶脑炎 该脑炎是一种涉及大脑海马、杏仁核、岛叶皮质的炎症性疾病。 流行病学 2005年，有学者发现存在一种新的边缘叶副肿瘤性脑炎，其受累患者均为伴有良性畸胎瘤的年轻女性， 患者体内存在一种主要表达于海马神经元细胞膜 的不明抗原 这种脑炎症状严莺，具有潜在致死性，患者常常需要长期接受重症监护支持治疗，但在接受肿瘤切除和免疫治疗后多数患者最终康复 流行病学 抗NMDAR受体脑炎可见于任何年龄段。以年轻女性多见(约91％)，约59％的患者伴有肿瘤，多为成熟型卵巢畸胎瘤 治疗 目前把糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换作为一线免疫治疗。 肿瘤患者经一线免疫治疗和肿瘤切除，80％的症状有显著改善，而非肿瘤患者中仅48％的患者缓解，其余的仍需要使用二线免疫治疗 临床表现 精神症状 运动障碍 语言障碍 抽搐 自主神经功能紊乱及通气障碍 睡眠障碍 精神症状 多成年患者最初出现精神症状，如焦虑、烦躁、行为怪异及妄想等，因此多数患者最先就诊于精神科。 运动障碍 以口面部运动障碍较为显著，且具有特征性，表现为：亲吻、咀嚼、舌前顶、扮鬼脸、鱼或兔子样动作；同时可伴有复杂性或刻板性动作：双手划船样动作、弹钢琴样动作、肢体旋转样动作，伴有或不伴有上肢异常运动，似癫痫发作。 语言障碍 要表现为进行性语言障碍，由最初的语言效仿减少，到后来的缄默，患者常常被认为是失语，却不符合任何一种类型的失语。 抽搐 抽搐往往难以诊断及治疗，在同一患者，可表现为类似癫痫发作的异常重复动作或者亚临床型的癫痫放电，视频脑电图有助于及时诊断和治疗。 自主神经功能紊乱 心律失常、心动过速、心动过缓、甚至需要应用人工起搏器均有报道。 睡眠障碍 使用药物治疗的情况下患者仍可以连续数日不入睡，或者睡眠一觉醒周期紊乱，夜间彻夜不眠，睡眠的好转往往提示着疾病的好转 实验室检查 辅助检查： 2014-03-08?头颅MR平扫＋弥散：颅脑MRI平扫+弥散成像未见明显异常征象. 查血常规：白细胞计数?9.0×10E9/L， 中性粒细胞(%)?71.2%， 淋巴细胞(%)?21.7%。 查血气分析：全血乳酸?2.9， 血液酸碱度pH?7.51， 二氧化碳分压pCO2?28.7mmHg。 查Cr、BUN、UA（急诊）：肌酐?59μmol/L， 尿素?7.0mmol/L， 尿酸?187μmol/L。 查凝血功能常规检查+D-二聚体：正常。