系统性红斑狼疮SLE讲稿.ppt

临床表现 六、心脏 心肌炎：10%累及心肌，表现为心动过速、心衰或心脏扩大、P-R间期延长 心内膜炎：多无临床表现 七、肺 急性狼疮性肺炎 10%，发热、干咳、胸片示双侧弥漫性肺泡浸润阴影 肺间质纤维化 肺泡出血,呼吸肌功能失调,肺不张,肺栓塞等 继发性细菌性肺炎 肺TB * 临床表现 八、消化系统　 急性腹膜炎， 胰腺炎， 胃肠炎，胃肠道出血，坏死，肠梗阻 轻度肝肿大 10%，转氨酶↑ 40% ，黄疸少见 * 临床表现 九、神经系统　 精神障碍 40%，如躁动、幻觉、妄想 癫痫发作　15% 偏头痛，偏瘫，蛛腔出血 外周神经病变 脑脊液中蛋白↑、白细胞↑、压力↑ 出现CNS损伤说明病情活动、重、预后不良 * 临床表现 十、血液系统 贫血，60%，10%有Coombs’试验阳性的自身免疫性溶贫 血小板减少　20%－50%，血小板减少性紫癜可为首发表现 白细胞减少 淋巴结肿大　20% 脾大　15% * 临床表现 十一、眼 　 十二、继发性干燥综合征 　　多见于抗SS-A，抗SS-B抗体（+）者 * 辅助检查 一、一般检查 贫血，10%有溶贫， Coomb试验（+） WBC↓ 血小板↓ ESR↑反映病情活动 * 辅助检查 二、免疫学检查 （一）抗核抗体谱 1．抗核抗体（ANA） 阳性率95%，是SLE的标准筛选试验。特异性差，约65%，也见于其他结缔组织病，≥1：80有意义 2. 抗dsDNA抗体 阳性率70%，特异性95%，是SLE特异抗体，抗体效价随病情缓解而↓,（+）者常有肾损害。 3.抗Sm抗体 阳性率25%,特异性99%，与活动性无关 4．抗RNP抗体 5．抗SS-A，抗SS-B抗体 特异性差 * 辅助检查 （二）抗磷脂抗体 包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物。易发生反复的血管性血栓形成、自发性流产和血小板减少症，称抗磷脂综合症（继发性） （三）其他自身抗体 抗红细胞抗体、抗血小板抗体、RF（+） （四）补体 血补体总溶血能力↓，C3↓和C4↓，代表病情活动 （五）狼疮细胞 白细胞破坏后释出核物质，与ANA结合后被中性粒细胞吞噬，即狼疮细胞 。60%（+），已被ANA替代 * 辅助检查 （六） 肾穿刺活组织检查 活动性病变：肾小球坏死、细胞性新月体、透明样血栓、肾间质炎症浸润 慢性病变：肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩、肾间质纤维化 * 辅助检查 狼疮性肾炎WHO分型 Ⅰ型 微小病变型 　　光镜正常 Ⅱ型a 系膜增殖性　　　正常 　Ⅱ型b 系膜细胞增生 Ⅲ型 局灶节段增殖性 局灶阶段性加重,阶段性坏死 Ⅳ型 弥漫增殖性 弥漫性系膜细胞内皮细胞增生,新月体 形成 ,铁丝圈,苏木紫小体,透明血栓 Ⅴ型 膜性 　　基底膜增厚 Ⅵ型 肾小球硬化型 　伴肾小球硬化 间质性肾炎　　　　　　肾小管和间质损害 * 辅助检查 （七）皮肤狼疮带试验 从暴露部位的正常皮肤取材，用免疫荧光方法观察，可见表皮与真皮连接处有免疫球蛋白沉积带，为阳性，阳性率50-70% ，IgG沉积较IgM更有意义 * 诊断 1997年美国风湿病学会分类标准 1.颧部红斑 2.盘状红斑 3.光过敏 4.口腔溃疡 5.非侵蚀性关节炎 ≥2个外周关节 6.浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 7.肾脏病变 蛋白尿 0.5g/d或细胞管型、颗粒管型 8.神经系统病变 癫痫发作或精神症状（非药物或代谢紊乱所致） 9.血液学异常 溶贫，WBC↓或淋巴细胞↓，血小板↓。 10.免疫学异常 ①抗dsDNA抗体（+），或②抗Sm抗体（+），或③抗磷脂抗体（+）。 11.ANA（+） 符合≥4/11项可诊断SLE * SLE疾病活动指数(SLEDAI) 癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外、血管炎　　　（各８分） 关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿　　（各４分） 新发红斑、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗dsDNA抗体滴度增高　　（各２分） 发热、血小板减少、白细胞减少　　（各１分） 　　　大于９分，有活动性 * 鉴别诊断 其他结缔组织病 有多系统损害的疾病 败血症、癌症、中毒、变态反应 特发性血小板减少性紫癜 药物性狼疮 有服药史，很少出现系统性损害，肾和神经系统很少受累。抗dsDNA抗体（-），抗Sm抗体（-），补体正常，预后好，停药后可恢复 * 治疗 一般治疗