第二章 骨关节 先天畸形PPT.ppt

第二章 骨关节先天畸形 第三节 脊柱、胸廓畸形 主要内容 第一节 上肢畸形 第二节 下肢畸形 一、 先天性肩关节脱位 第一节 上肢畸形 先天性肩关节脱位（congenital dislocation of the shoulder joint）比较少见。常与肩胛骨发育不良、喙突畸形、锁骨畸形等同时存在，肩关节不稳而经常性脱位。肩胛骨关节盂常发育不全，关节对位困难，肩胛骨向后上移位多见，肱骨头位置与关节盂错位或半脱位。 上肢的先天性发育畸形少见，多在出生后不久即被诊断，症状也较为明显，X线摄片是主要的检查方法，CT扫描和三维重建有助于矫形手术前的分析和精确评价。 右侧肩关节脱位X线表现 二、先天性尺桡骨联合 第一节 上肢畸形 先天性尺桡骨联合（congenital radioulnar joint）是骨联合畸形中较为常见的一种。 多见于尺桡骨的近侧，部分患者伴桡骨小头脱位。患者前臂的旋转功能受限，患者前臂常固定于旋前位置，但是一些患者到较大年龄才就诊，原因是患者常可通过肩关节的旋转功能来部分代偿前臂的旋转功能。 X线表现：尺桡骨之间的骨性联合，一般正侧位片能发现尺桡骨的交叉畸形和其他畸形。 双侧肘外翻X线表现 双侧肘关节外翻畸形，双前臂外开角小于160度 右侧肘内翻X线表现 右前臂外开角大于190度， 右侧肘内翻畸形 四、马德隆畸形 第一节 上肢畸形 Madelung畸形是由于桡骨远端内侧骨骺发育不全，外侧骨骺发育正常，导致桡骨变短向内侧弯曲，凸向外后方，尺桡远侧关节半脱位。 以女性为多见，可双侧发病，出现运动功能障碍，特别是对前臂旋转功能、腕关节屈曲功能等影响较大。 X线表现：马德隆畸形常见桡骨变短，远端形态改变，桡骨关节面倾斜角度增大，尺桡远侧关节可半脱位，腕部诸骨形态和排列也发生相应改变，以月骨为前端呈尖角状排列。桡骨弯曲，凸向后外方。患侧前臂长度可短于正常侧。 Madelung畸形X线表现 一、先天性髋关节脱位 第二节 下肢畸形 先天性髋关节脱位（congenital hip dislocation）是常见的先天性骨关节畸形，是由于股骨颈部骨化障碍所致。 （一）临床与病理 本病可单侧或双侧发病，女性多于男性，患儿站立行走较晚，单侧者走路跛行，双侧者走路左右摇摆呈鸭步，下肢缩短，臀部翘起。会阴部加宽，髋关节弹响。Trendelenburg征阳性。 髋关节的髋臼、股骨头和关节囊的发育异常，浅小的髋臼不能保持股骨头于髋臼内，股骨头向外上移位即发生脱位。脱位的股骨头将与髋臼上部和髋臼外结构形成假关节，股骨头短小、股骨颈与股骨干角度增大。 （二）影像学表现 1.X线表现 （1）髋臼：髋臼变浅，髋臼角增大。 （2）股骨头：股骨头骨骺出现比健侧晚，小而扁平，且不规则。股骨头向外上移位，位于Perkin方格的外上象限，Shenton线不连续；股骨头可与髂骨翼形成假关节。股骨颈可变短小。 （3）髋关节软组织密度增高，为髋关节外上方弧形或三角形的软组织影。 2.CT表现 CT扫描重建可以明确显示髋关节形态及与股骨头的关系。 一、先天性髋关节脱位 左侧先天性髋关节脱位X线表现 左侧髋臼角增大，左股骨头骨骺小而扁平，向外上移位，位于Perkin方格的外上象限，Shenton线不连续 双侧先天性髋关节脱位X线表现 双侧髋臼角增大，双侧股骨头骨骺小而扁平，位于Perkin方格的外上象限，Shenton线不连续，双髋关节外上方见弧形软组织影 二、髋内翻 第二节 下肢畸形 髋内翻（coxa vara）是少见的先天性畸形，一般由于股骨颈骨化障碍导致股骨颈受力影响后的角度发生改变。 症状明显，小儿开始行走后，变形越来越明显，下肢较短，走路无痛性跛行，身材较矮。成年人常有行走后疼痛。 X线表现：股骨颈弯向内翻位，股骨颈部变短且增宽；股骨颈干角变小，可近似直角，但Shenton线连续。大粗隆位置较高。 右侧髋内翻X线表现 右股骨颈弯向内翻位，股骨颈部增宽；颈干角变小，Shenton线连续。大粗隆位置升高 三、膝内翻 第二节 下肢畸形 膝内翻（varus knee）又称为“O”型腿，为胫骨上端内侧骨骺发育障碍或发育迟缓所致。常继发于软骨发育不良、骨骺发育不良或佝偻病。弯曲部位在胫骨。患者站立时双膝不能靠拢。 X线表现：双侧胫腓骨正位片（包括双膝关节）可见胫骨内上髁发育较小，关节面倾斜，胫骨向内弯曲呈内翻位。 膝