第六章 血液系统疾病第 节PPT.ppt

内科疾病防治;第六章 血液系统疾病;第三节　出血性疾病;1.掌握 出血性疾病（特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜）的临床表现、血象和骨髓象检查变化特点、诊断和鉴别诊断、治疗原则 2.熟悉 出血性疾病（特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜）的分类、病因和发病机制、预防;1.概述 2.特发性血小板减少性紫癜 3.过敏性紫癜 ;2.出血性疾病分类 （1）血管壁异常：过敏性紫癜 （2）血小板异常：特发性血小板减少性紫癜 （3）凝血异常：血友病甲、血友病乙 （4）抗凝及纤维蛋白溶解异常 （5）复合性止血机制异常：血管性血友病 ;3.出血性疾病的诊断 （1）病史 （2）体格检查 （3）实验室检查 （5）诊断步骤;4.治疗 （1）病因防治 （2）止血治疗 （3）其他治疗;;1.病因和发病机制 （1）感染 （2）免疫因素 （3）肝、脾因素 （4）遗传因素 （5）其他因素 ;2.临床表现 （1）急性型：小儿多见，80%以上在发病前1～3周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，出血广泛而严重 （2）慢性型：起病缓慢，出血一般较轻 ;二、特发性血小板减少性紫癜;4.诊断与鉴别诊断 （1）诊断。具备下列五项中任何一项者即可诊断：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIg阳性；④PAC3阳性；⑤血小板生存时间缩短 （2）鉴别诊断 ;为首选药物，近期有效率约为80％。常用泼尼松30～60mg/d，分次口服或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲基泼尼松龙静脉滴注，好转后改口服。待出血好转，血小板升至正常或接近正常后逐步减量，直至以5～10mg/d维持治疗，持续4～6个月 ;三、过敏性紫癜;为人体对异性蛋白过敏所致，如鱼、虾、蛋、牛奶及其他类食物 ;2.临床表现 （1）单纯型（紫癜型） （2）腹型 （3）关节型 （4）肾型 （5）混合型 （6）其他;三、过敏性紫癜;4.诊断与鉴别诊断 （1）诊断：①发病前1～3周有上呼吸道感染史；②典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和/或血尿；③血小板计数、功能及凝血检查正常；④排除其他原因所致之血管炎及紫癜 （2）鉴别诊断 ;三、过敏性紫癜;第四节 白血病;1.掌握 三种白血病的临床表现、实??室检查、诊断和鉴别诊断、治疗原则 2.熟悉 白血病的分类、诊断和鉴别诊断、预防 3.了解 白血病的病因 ; 1.概述 2.急性白血病 3.慢性髓系白血病 4.慢性淋巴细胞白血病 ;白血病是一类造血干祖细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段 ; 1.病因和发病机制 （1）病毒感染 （2）电离辐射 （3）化学因素 （4）遗传因素 （5）其他血液病; 2.白血病分类 （1）按病程及白血病细胞分化程度分类 （2）按外周血象分类 （3）按细胞系列分类 1）急性白血病 2）慢性白血病 3）特殊类型;急性白血病是造血干祖细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血功能，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和白血病细胞浸润等征象;1.临床表现 （1）发热 （2）出血 （3）贫血 （4）器官和组织浸润的表现：①淋巴结和肝脾大；②骨骼和关节；③中枢神经系统白血病（CNS-L）；④其他;2.实验室检查 （1）血象：大多数患者白细胞数增多，疾病晚期增多更显著 （2）骨髓象：是白血病的确诊依据 （3）其他：血清尿酸增高;3.诊断与鉴别诊断 根据临床表现、血象和骨髓象特点进行诊断。白血病应与再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征、粒细胞缺乏症等疾病相鉴别 ;4.治疗 （1）一般治疗 （2）化学治疗 （3）中枢神经系统白血病的防治 （4）造血干细胞移植（骨髓移植） ;5.预防 凡是工作中接触电离辐射及有毒化学物质苯类及其衍生物的工作人员，应加强防护措施，认真按工作常规操作，定期进行身体检查，生活有规律，起居有序，避寒暑，劳逸结合，使机体处于良好状态;三、慢性髓系白血病;;2.实验室和其他检查 （1）血象：白细胞总数明显增高 （2）骨髓象检查：骨髓象增生明显或极度活跃 （3）其他;3.诊断与鉴别诊断 诊断主要依靠血象及骨髓象检查。慢性髓系白血病有脾大应与肝硬化、血吸虫病、慢性疟疾、黑热病等相鉴别; 首选羟基脲，常用剂量为3g/d， 分2次口服，待白细胞减至 20×109/L左右时，剂量减半。 降至10×109/L时，改为 小剂量（0.5～1g/d）维持治疗　　　　　　　　　;四、慢性淋巴细胞白血病 ;四、慢性淋巴细胞白血病 ;; ;最常用化疗药物为苯丁酸氮芥，有效率约50%，完全缓解率约15%～25%。剂量为6～10mg/d口服，1～2周后减量至