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肾小球疾病Glomerular disease 肾小球疾病概述 肾小球疾病是一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、及病理改变、预后不尽相同，病变主要侵犯双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性及遗传性三大类，原发性占大多数，是引起慢性肾功能衰竭的主要疾病。 发病机制 一、免疫反应 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 二、炎症反应 炎症细胞 单核巨噬细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 血小板 炎症介质 三、非免疫非炎症损伤 健存肾单位高压、高灌注及高滤过（三高） 大量蛋白尿 高脂血症 临床表现 一、蛋白尿 蛋白尿超过150mg/d，尿蛋白定性阳性称为蛋白尿，超过3.5g/d称为大量蛋白尿。 肾小球滤过膜分子屏障 电荷屏障 二、血尿 离心后尿沉渣RBC3个/Hp：即为血尿，1L尿含1ml血可呈肉眼血尿。 肾小球源性血尿 临床表现 三、水肿 基本病理生理改变 水钠储留 当体内水潴留5kg可出现皮下凹陷水肿 肾性水肿原因： 低血浆胶体渗透压 肾素-血管管紧张素-醛固酮活性增加 抗利尿激素分泌增加 球管失衡 临床表现 四、高血压 肾性高血压发生机制 水钠潴留 肾素增加 肾内降压物质分泌下降 PGI2、PGE2 下降 激肽下降 五、肾功能损害 原发性肾小球疾病临床分型 急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis 急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis 隐匿型肾小球肾炎latent glomerulonephritis 肾病综合征 nephrotic syndrome (一）轻微肾小球病变 (二）局灶性节段性病变 (三）弥漫性肾小球肾炎 （1）膜型肾病  (2）增殖性肾炎 (3) 硬化性肾小球肾炎 （四）未分类的肾小球肾炎 急进性肾炎慨述 起病急，病情发展急骤急性肾炎综合征 蛋白尿，血尿，浮肿，高血压数周至数月发展至少尿或无尿性急性肾衰病理特征为新月体肾炎预后恶劣的一组疾病。 病 理 50%以上肾小球囊中有大新月体形成 早期为细胞新月体 后期为纤维素新月体。 临床表现与实验室检查 1 . 类似急性肾炎的起病，数周至半年发展 为尿毒症 2 . 以少尿、无尿为特征，常有中度贫血 3 . 免疫学检查正常，影象学检查双肾增大 诊 断 根据临床表现，及时进行肾活检，若为新月体肾炎，除外继发性疾病所致，即可诊断。 鉴 别 诊 断 非肾小球病 急性肾小管坏死 肾后性尿毒症 急性间质性肾炎 鉴 别 诊 断 继发性急进性肾炎 狼性肾炎 紫癜性肾炎 肺出血－肾炎综合征 继发于其他原发性肾小球疾病 治 疗 急性期治疗 甲基强的松龙冲击与CTX冲击疗法 适用于II 、III型，对I型无效。注意药物的副作用。 血浆置换疗法 每日或隔日1次，每次换2L，一般10次以上，同时要用强的松及细胞毒药物，适用于各型急进性肾炎，主要对I型 四联疗法 皮质激素 细胞毒药物 抗凝剂（肝素，华法林） 潘生丁；疗效欠佳，现已少用，可试用于II、 III型病人 治 疗 慢性期治疗 停用免疫炎症抑制治 透析治疗 肾移植 慢性肾小球肾炎chronic glomerulonephritis 慢性肾炎是病情迁延，病变缓慢进展，最终发展为尿毒症的一组肾小球病 临床以蛋白尿、血尿及水肿、高血压、肾功能损害为基本表现 病因、发病机制与病理 慢性肾炎可由多种病理类型引起，不同的病理类型其病因与发病机制不同。如急性肾炎迁延来的只是少数，多数起病就决定它是属慢肾炎。 起始因素多为免疫介导炎症，但非免疫非炎症因素占重要作用 临床表现与实验室检查 (1）蛋白尿 1-3g/d (2）血尿 以增生或局灶硬化者易出现 (3）水肿 轻中度凹陷水肿，多无体腔积液 (4）高血压 肾功能不全时易出现，肾衰者 90%以上有高血压 (5）肾功能损害，常伴有贫血 多样性，个体差异较大 诊断与鉴别诊断 尿检异常、水肿及高血压病史达一年以上，