外部性脑积水ppt课件.ppt

外部性脑积水external hydrocephalus桂林医学院儿科教研室　李雄 脑积水（hydrocephalus）是脑室和脑池（蛛网膜下腔）内脑脊液总量增多，颅内压力增高，继而引起脑室扩张及脑池、脑沟、脑裂等处的蛛网膜下腔增宽。 脑脊液的形成 1、脑脊液的形成部位 90%由 脑室的脉络丛产生 2、脑脊液循环 侧脑室脉络丛 侧脑室 室间孔 第三脑室 中脑导水管 第四脑室 正中孔、侧孔 枕大池 脑、蛛网膜下腔 蛛网膜颗粒 静脉窦 颈内静脉 心脏 脑脊液的容量 婴儿 40~60ml 幼儿 60~120ml 儿童 80~120ml 成人 90~150ml 脑脊液不断更新 3~5次/日 1、脑积水分类  脑积水根据发病机制不同分为： ①非交通性或梗阻性脑积，脑室内液体因梗阻不能进入蛛网膜下腔； ②交通性脑积水，蛛网膜下腔即脑室外梗阻或回流障碍，也包括蛛网膜颗粒吸收回流脑脊液障碍； ③分泌亢进性脑积水，因脑脊液分泌过多所致，很少见。 EH是一种特殊类型的交通性脑积水。 外部性脑积水 （external hydrocephalus,EH） 是一种特殊类型的交通性脑积水， 外部性脑积水一词首先由Dandy于1917年提出， 国外Maytal等于1987年报告74例， 国内曾幼鲁等于1990年首先报告11例。 EH是头颅CT的一种表现，随着CT检查的广泛应用临床上EH并不少见。 2、EH的病因及分类： 原因不明者称为特发性 其发病机制一般认为是由于蛛网膜颗粒发育未成熟，导致脑脊液吸收障碍， 临床上特发性EH多发生在小婴儿，随着年龄增大而吸收消失，与蛛网膜颗粒发育逐渐成熟相一致。 继发性EH可见于 脑缺氧、颅内出血、脑膜炎、中毒性脑病、胎儿宫内感染（如弓形体、风疹、巨细胞病毒等感染）等因素，致蛛网膜发生机械性或炎症性变化，影响脑脊液的吸收； 同时也可剌激脑室脉络丛致脑脊液分泌增多，使脑脊液的分泌与吸收平衡失调，从而产生脑积水。 不管何种原因，EH见于囟门未闭合的婴儿，开放的颅缝是EH的必备条件。 3、EH的临床表现与病因有关， 特发性EH多在小婴儿期发病，特发性主要表现为抽搐和/或头围增大、前囟增宽，精神运动发育迟缓。 继发性EH除有原发病表现外，可有惊厥，意识障碍，前囟隆起，短期内头围异常增大。 4、诊断 EH的诊断主要根据临床表现及CT影像，其诊断要点有： 1）1岁半以前发病，囟门未闭合。 2）主要症状和体征为抽搐和/或头围增大、前囟隆起。 3）有以下CT表现： ①额和额顶区蛛网膜下腔增宽，其他区蛛网膜下腔不宽或稍宽； ②前部半球间裂增宽； ③基底池主要是鞍上池增大； ④额顶区脑沟加深增宽，其它区不增深； ⑤脑室不大或轻度扩张。 总之EH的CT特征是： 额顶区蛛网膜下腔增宽的程度超过其它部分的蛛网膜下腔，大脑半球前部呈“水中漂的核桃”状。 EH与脑萎缩鉴别 两者CT上虽然都有蛛网膜下腔增宽，但EH只局限于两侧额顶颞部、纵裂前部、脑室不大或轻度扩大，而脑萎缩整个蛛网膜下腔普遍性增宽，纵裂前部后部都增宽，脑室明显扩大，脑沟普遍加深增宽。 脑萎缩由于脑组织萎缩减少，头围不增大，临床常有神经学异常和智力低下，预后不良。 而特发性EH多为自限性疾病，多于2~3岁自然吸收消失，无后遗症。 由于EH是由多因素引起的症候群，临床诊断EH后应继续寻找其病因以利治疗。 5、治疗 EH的治疗主要是解除颅内高压及对因治疗，有人采取前囟穿剌放液或前囟穿剌持续引流术解除颅内高压。 一旦患儿无颅内高压症状则不必特殊治疗，待其自行吸收。 特发性EH主要是控制癫痫发作。 采用营养脑细胞（如脑活素）、脱水（甘露醇）、抑制脑脊液生成（醋氮酰胺）、抗癫痫等治疗， 特发性EH预后良好，一般于2~3岁后消失，无后遗症。 继发性EH预后视其原发病轻重而定， 病情轻者病因解除后一般可逐渐消退， 反之则可能加重。 预后 外部性脑积水CT 阻塞性脑积水 外部性脑积水 脑萎缩 脑萎缩CT