原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）ppt课件.pptVIP

是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL） 起源并局限于脑、脊髓、软脑膜、视网膜、玻璃体液、偶尔发生于视神经 患者无全身受累表现，为结外淋巴瘤 PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴瘤（PIOL） 与继发性中枢神经系统淋巴瘤在病理及影像学上表现一致，但继发者以脑膜转移多见 Bailey于1929年首次报告“血管周围肉瘤”，20世纪70年代Yulie确认恶性淋巴瘤。 发病机制尚不清楚，CNS无淋巴循环和淋巴组织聚集。 　　　　　　 1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑组织,并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。 2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。 但是通过近几年的研究,提出两种新学说: １.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于CNS,可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。 ２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而成为肿瘤,这些瘤细胞在血液内发生迁移,进入CNS而成为淋巴瘤 免疫功能正常和免疫功能缺陷患者均可出现，两者可能的发病机制、临床表现、影像学表现有所不同。 免疫功能缺陷或免疫抑制剂（器官移植、自身免疫性疾病）：EB病毒、疱疹病毒 颅脑外伤及炎症：淋巴细胞聚集恶化 原位淋巴细胞恶性克隆增生 血脑屏障：“庇护所” IgH和Bcl-6基因突变 CNS中可有T淋巴细胞，但少有B淋巴细胞，炎症刺激多激活T淋巴细胞。 近年来发生率逐渐升高 约占原发脑肿瘤2%左右 M＞F，60Y+ 正常人群45-70岁（平均55岁），免疫功能缺陷人群发病较年轻，如AIDS为31岁。 在HIV阳性人群中，NHL处于常见恶性肿瘤的第二位，而PCNSL占20% 多为边界不清肿块，弥漫浸润生长，无包膜，偶见坏死出血，囊变少见。 镜下表现与节内淋巴结相似，见肿瘤细胞大小、形态基本一致，圆形或软圆形，与脑组织相互交错，核染色质粗，核膜清楚，核分裂多见。 肿瘤呈片状排列，无淋巴滤泡形成，周围脑组织有不同程度变性 瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组织学特征（即肿瘤细胞血管现象） 肿瘤细胞间可见散在的吞噬细胞呈“满天星”现象。 肿瘤边缘和中心均有增生反应的胶质细胞。 以银盐染色时形成明显的网状结构，故有成为“网状肉瘤” 无统一诊断标准 年龄50-70岁 以中枢神经系统为首发表现 影像学支持 无淋巴造血系统疾病 病理诊断 术后（放化疗后）3个月以上未发现颅外有淋巴瘤发生 侵袭性高度恶性淋巴瘤，数周内进展性神经系统症状 表现：局灶性神经系统损害、颅内压升高、癫痫、眼部症状 认知和行为改变是最常见的首发症状 10-20%患者眼部受累，表现类似激素抵抗型葡萄膜炎，病变通常为双侧，表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物 肿瘤的密度和信号与脑灰质相似。 几乎所有MRI及80%-90%CT有对比增强 受累：幕上脑白质近中线部位多见，额叶、胼胝体、丘脑基底节、深部脑室周围结构。也有弥漫性脑部异常而无肿块性损害。幕下小脑半球多见。 常与其他CNS肿瘤难以鉴别。 PCNSL一般密度及信号较均匀，很少囊变及坏死，较大病灶周边均有不同程度的水肿及占位效应，而弥漫型小病变无瘤周水肿及占位效应。 免疫功能正常单发多见，28%-40%可见多发病灶，而AIDS则以多发病灶为主。 丰富的网状纤维分布，主要成分为胶原蛋白，水分很少。 肿瘤细胞成分多，间质少，含水相对少。 PCNSL强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管，周围呈袖套样浸润，致血脑屏障破坏，其肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故PWI呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。 病灶单发或多发，多呈类圆形，不规则团块状或点状，显示为等或稍高密度，增强扫描呈轻中度强化，少数免疫正常或50%免疫缺陷环形强化，延迟后强化更明显，部分病灶内可见血管影 瘤周水肿程度不一 钙化、出血、坏死、囊变少见 T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或稍高信号，弥散加权像（DWI）呈高信号 弥漫型小病灶呈长T1、长T2信号 注射造影剂后，T1像显示比CT范围更大的病变 血管周围间隙Virchow-Robin腔内如果出现强化，则较具有特异性 部分肿瘤可见“尖角征”，“脐凹征（缺口征）”：肿瘤内新生血管少,肿瘤生长过快、 血供不足或肿瘤快速生长过程中遇到较大血管阻拦有关 累及胼胝体者则可呈蝶翼形，称为“蝶翼征”( butterfly sign ) ，表现具一定特征性 若有囊变，可见“硬化环”表现 肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比例可能是此类肿瘤最具特征性的影像学改变，即肿瘤体积较大而占位效应和瘤周水肿均较轻，尤其是位于中线以及深部靠近脑室周围病例。 水肿两极化，无明显水肿或显著水肿。 不是所有肿瘤都有以上表