2009淋巴造血系统疾病.pptVIP

第九章 ;霍奇金淋巴瘤 p204  Hodgkin lymphoma ;;病变部位:一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始。 淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。 肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）。;霍奇金淋巴瘤;组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏. 肿瘤细胞 Reed-sternberg细胞（R-S细胞）：具有诊断意义的细胞 镜影细胞 变型的R-S细胞 单核R-S细胞（霍奇金细胞）? 陷窝细胞 爆米花细胞 多形性或未分化的R-S细胞;细胞体积大，胞浆淡染，胞核不规则或是分叶状，亦淡染。细胞周边空晕、透明，似坐落于陷窝中。; 除上述细胞外，还有多种反应细胞和炎症细胞如淋巴细胞、组织细胞、上皮样组织细胞、纤维母细胞、浆细胞、嗜酸性细胞等均可掺杂其中。他们存在的数量，在诊断和预后判断上有较大意义。;分 类;1．淋巴细胞为主型 lymphocyte predominance type,LP ;2．结节硬化型 Nodular sclerosis type,NS ;3．混合细胞型 Mixed cellularity type ,MC ;4．淋巴细胞消减型 Lymphocyte depleted type,LD 淋巴细胞明显减少 R-S细胞增多 预后最差 A．弥漫纤维化型 B．网状细胞型;组织学类型之间的转化 LR→MC或LD， MC→LD； NS不向他型转化;第二节 白血病 Leukemia 起源于骨髓造血干细胞的恶性肿瘤。分化不成熟的白细胞（白血病细胞）异常增生逐渐取代骨髓正常造血成分，并大量进入血液，此外并弥漫浸润肝、脾、淋巴结及全身其他组织。;Globocan 2002, IARC (www);Globocan 2002, IARC (www);分类 1．依据细胞分化程度、起病缓急、病程长短： 急性白血病 慢性白血病 2．依据白血病细胞类型： 粒细胞性 淋巴细胞性 单核细胞性 骨髓巨核细胞性 红血病 红白血病 干细胞性;[临床表现] 急缓不一 急：突然高热，严重出血 慢：脸色苍白，皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血不止 一、贫血：多为首发症状，呈进行性发展 二、发热：1/2为早期表现， 低热：白血病本身可以 高热：往往提示感染;三、出血： 40%为早期表现，全身各部位 死于出血者62.24%，其中87%为颅内出血 四、器官和组织浸润的表现： （一）淋巴结和肝脾大 巨脾：慢粒急变 （二）骨骼和关节 胸骨下端压痛 关节、骨骼疼痛：儿童多见 骨骼剧痛：骨髓坏死;（三）绿色瘤（粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤， granulocytic sarcoma） 常系及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出，复 视或失明 （四）口腔和皮肤： 牙龈增生肿胀 蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤（皮肤隆起、变硬、紫 兰色结节） （五）中枢神经系统白血病（CNS-L） 头痛、头晕、呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷;（六）睾丸（浸润） 多为一侧性，无痛性肿大 多见于急淋化疗缓解后男性幼儿或青年，髓外复发的根源 （七）其它器官浸润 心、肺、消化道、泌尿道等 ;;Leukemic Skin Infiltrate ;;病理特点 1．骨髓 单一形态的异常造血细胞过度增生，脂肪细 胞减少或消失 2．肝、脾、淋巴结肿大 ;leukemia ;;;Leukemia;3．周围血象 分化幼???或异常的白细胞数量增多。急性白血病，瘤细胞以幼稚性突出，绝大多数为较原始的细