09本第10章 先心病.ppt

第十章 循环系统疾病患儿的护理 第一节 解剖生理特点 一、心脏的胚胎发育 二、胎儿血液循环 一、心脏胚胎发育 中胚层—2周心脏胚胎，4周直的管腔 第8周时成为具有四腔的心脏。 胚胎第2-8周是心脏胚胎发育的关键时期 VSD—膜部缺损 漏斗部缺损 大血管：心球形成主、肺A。肺A向前右转接右室，主A向后左转连接左心室。 胎儿血循环特点 1.胎盘进行氧气和营养物质的交换； 2.左右心室都向全身供血，有肺循环但无气体交换； 3.卵圆孔、动脉导管是胎儿血循环途径； 胎儿血循环特点 4.除脐静脉是氧合血，其他都是混合血； 5.肝脏含氧量最高，心、脑、上肢含氧量次之，下半身含氧量最少。 出生后血循环的改变 1.脐带结扎：脐V和V导管成肝圆韧带；脐A为膀胱韧带（6-8w） 2.肺循环：肺扩张，肺血管阻力↓，肺血↑，肺循环形成 3.A导管关闭：血氧含量↑，A导管痉挛，形成关闭（1y） 4.卵圆孔关闭：肺循环建立，左心房压力↑，形成关闭（5-7m） 三.小儿心脏、心率、血压特点 1、心脏的大小和位置 ＜２岁　　横位　球形　椭圆形 ＞２岁　　斜位　长椭圆形 2、房室增长速度：左右不平衡，随年龄增长左心负荷增加 3、心率：小儿交感占优势，心率快不稳 3．心率 (次/分) 4、血管特点：动脉相对比成人粗， 动静脉比１:15、血压：血压低，出生后65/40mmHg 　收缩压＝年龄×２＋80mmHg　　　　 下肢＞上肢20mmHg 舒张压=收缩压× 2/3 标准±20mmHg 第二节 先天性心脏病 一、先天性心脏病（CHD）概述 是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病。 发病率活产婴儿0.5～0.8%。严重的多在早期死亡，复杂先心病年长儿少见。 诊断与手术技术提高，预后大为改观。 二、病因和预防 Etiology and Prevention 胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，即可造成先天畸形. 胚胎第2-8周是心脏发育的关键期 大致分：内在和外来的，后者多见。 病因---内在因素 与遗传有关，特别是染色体畸变。 由单基因或染色体异常引起的占15% 21-三体综合征40%合并先心病 第13、15、18和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因 先心病的后代发病率高 （国家863攻关项目“先心病的遗传家系调查及其相关致病基因的研究”） 病因---外在因素 较重要的为宫内感染，如风疹、流感、流腮和柯萨奇病毒感染等 孕母缺乏叶酸 与大剂量放射线接触 受药物影响(抗癌药、甲糖宁等) 孕母患有代谢性疾病(糖尿病) 能造成宫内缺氧的慢性病等 总之，先性病可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致 常见先心病分类 1.左向右分流型--潜在青紫型 （1）体循环压力 ＞肺循环，早期不出现青紫。 （哭闹或剧烈活动使右心压力＞左心，出现暂时性青紫） （2）长期分流造成肺A高压，出现反向分流，出现持久性青紫，叫艾森曼格综合征 此型如：VSD、ASD、PDA 常见先心病病理生理改变 1.左向右分流--潜在青紫型 2.右向左分流--青紫型 心血管畸形致使右心压力＞左心，血流从右向左分流，或因大A起源异常，使静脉血流入体循环，临床出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位。 常见先心病病理生理改变 1.左向右分流--潜在青紫型 2.右向左分流--青紫型 3.无分流--无青紫型：即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄。 左或右心室负荷重，出现心脏增大、心悸、气短，反复心衰。 临床常见的先天性心脏病 病理解剖Anatomic pathology 1.干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，占8％。 2.膜周部缺损：约占70％ 3.肌部缺损： 常为多个 病理生理及血液动力学改变Pathophysiology 临床表现与血液分流量大小有关 分流量大小与下列因素有关： 缺损大小： 肺循环阻力：肺A高压 --反向分流 --青紫 VSD 病理生理及血液动力学改变 VSD临床表现 VSD并发症Complications VSD-- X线胸片 小量分流无明显改变；中至大量分流： 心脏扩大，双室扩大以左心室为主 肺血多，肺门大，可见肺门“舞蹈症” 肺动脉段凸出，主动脉结缩小 肺血管影增粗，肺动脉段凸出，左、右心室增大 VSD治疗 Treatment 内科治疗：绝大多数需手术，内科是预防和治疗并发症，使患儿在手术前正常生存。 外科手术 VSD有的自然闭合，小型无明显影响，但有并发心内膜炎的可能性，可择期手术 中型缺损以3～5岁手术较为适当