干燥综合症-董怡课件.ppt

原发性干燥综合征 干 燥 综 合 征 Sj?gren’s Syndrome 同义词 自身免疫性上皮炎 （autoimmune epithelitis） 外分泌腺体自身免疫病 （exocrine gland autoimmune disease) 风湿病的病理特点 靶器官病变 炎症性 非炎症性 OA 关节软骨变性 SSc 皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛风 关节腔炎症 血管炎 大、中、小动脉和静脉炎 我国常见风湿病的患病率 类风湿关节炎（RA） 0.32％~0.36％ 骨关节炎（OA） 9％~10% 强直性脊柱炎（AS） 0.25~0.3% 系统性红斑狼疮（SLE） 0.07% 原发性干燥综合征（pSS） 0.3% 干燥综合征 原发性（Primary Sj?gren’s syndrome, pSS) 继发性(Secondary Sj?gren’s syndrome sSS) 发病机制 交叉免疫 病毒及外分泌腺体某成分相似引起。 凋亡假说 2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（Revised International Classification Criteria for Sj?gren’s Syndrome, 2002） 干燥综合征国际分类（诊断）标准的敏感性和特异性 敏感性(%) 特异性(%) 组 A (n=213) 88.3 97.8 组 B (n=117) 84.6 97.8 总体 87.0 97.8 组 A: 进行唇腺活检的病人 组B: 未行唇腺活检的病人 不同干燥综合征分类标准的敏感性和特异性验证 敏感性(%) 特异性(%) 欧美 （一套） 94.3 98.1 日本（二套） 94.3 94.4 美加州（FOX) 31.4 100.0 哥本哈根 71.4 92.6 赵岩等 87.0 97.8 唇腺活检在原发干燥综合征诊断中的作用（与抗SSA/SSB抗体比较） 组 A (n=213) 对照 (n=185) ab (+) / lip (+) 56.4% 0 ab (+) / lip (-) 32.4% 0.5% ab (-) / lip (+) 11.2% 1.6% ab (-) / lip (-) 4.2%* 97.8% ab: 抗-SSA/SSB, lip: 唇腺活检组织中淋巴细胞灶 ≥1, *: 这些病人不符合原发干燥综合征的分类标准 原发性干燥综合征的人文特点 女/男 10：1 年龄45岁 病程 自发病到确诊平均6年 原发性干燥综合征的系统性表现 早期症状 不典型 易被误诊 原发性干燥综合征的系统性表现 全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多 SS的唾液腺、泪腺病变 阳性率％ 阳性率％ 唾液腺 泪腺 口干 8