视网膜母细胞瘤课件.ppt

视网膜母细胞瘤（retinoblastoma. RB） 概况 是一种起源于视网膜光感受器细胞属视网膜神经源性的恶性肿瘤，高度恶性。 患者婴幼儿占绝对多数，90%在3岁前发病. 单眼者较多，双眼者约占1/4。 80年代中期已将视网膜母细胞瘤基因（Rb）基因定位于13q14，并成功地从分子水平分离和克隆到Rb基因并对Rb基因及其蛋白产物的结构和生物学行为进行了深入研究，发现Rb基因的缺失或失活是肿瘤发生的关键，进而提出了肿瘤抑制基因的概念。 本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。 ［诊断］ 1、症状：常因视力减退而发生斜视或眼球震颤。眼内肿瘤不断生长增大，引起眼压增高出现眼痛、头痛等急性青光眼症状。 2、体征临床上可分为四期： 1）眼内生长期：由于视力丧失，瞳孔开大经瞳孔可见黄色反射，名为黑朦猫眼。早期病变以眼底后极部偏下方多见，肿瘤可突破视网膜内界膜向玻璃体内生长（内生型），也可向外生长，表现如视网膜脱离（外生型）。由于肿瘤易碎，也可播散于前房内，形成假性前房积脓。 2）青光眼期：眼内肿瘤不断增大，致眼压升高，继发青光眼，并使眼球膨大。 3）眼外扩展期： 肿瘤向外蔓延的途径有： （1）可穿通角膜突出于眼睑外； （2）可穿通巩膜形成眶内肿物，使眼球突出； （3）可沿视神经扩展至眶内及颅内。 4）全身转移期：肿