儿科维生素D缺乏性佝偻病教学教材.pptVIP

郝氏沟 活动期 四肢： ①腕踝畸形：手镯、脚镯 ，6个月以上婴儿 ②下肢畸形 ：膝内翻 （O型）或膝外翻 （X型）1岁以上婴幼儿 脊柱 ：后凸畸形、侧弯 骨盆： 前后经变短，呈扁平骨盆 1、 骨骼改变 维生素D缺乏性佝偻病 佝偻病手镯 佝偻病脚镯 O型腿 X型腿（膝外翻） 活动期 2、肌肉改变 : 低血磷所致肌肉糖代谢障碍，肌肉 松弛、乏力，肌张力低下致腹部膨隆如蛙形腹。 3、其他: 重症神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后；免疫力低下。 4、血生化 : 血钙、磷降低，碱性磷酸酶升高，25-(OH)D下降。 维生素D缺乏性佝偻病 蛙状腹 圆背  5、骨骼X线 : 长骨骨骺端钙化带模糊消失，呈毛 刷样、杯口状改变； 骨骺软骨带增 宽（2mm）； 骨质稀疏，皮质变薄。 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 X线长骨片 骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽 骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 临床表现—恢复期 患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复正常。 血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需1~2个月降至正常 骨骼X线片2～3周后改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。 12d 18d 29d 临床表现—后遗症期 多见于2岁以后小儿 活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。 此期血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失。  诊断 1、病史: 日照缺乏或维生素D摄入不足 2、佝偻病症状和体征 : 症状 …夜惊、多汗、烦躁不安 体征 …颅骨软化、枕秃、囟门增大、囟门晚闭、出牙 迟缓、方颅、肋串珠、肋外翻、鸡胸、漏斗胸、手足镯、 O形腿、X形腿 维生素D缺乏性佝偻病 3、实验室: 血25-(OH )D3降低（正常：11~60μg/ml） 血钙降低（正常： 2.2~2.7mmol/L） 血磷降低（正常： 1.3~1.8mmol/L） 碱性磷酸酶 增高 （正常：106~213U/L） 4、X线检查: 略 早期诊断-血钙、磷 较为传统 早期血钙、磷水平变化不大 对佝偻病早期诊断价值不大 早期诊断-碱性磷酸酶（ALP） ALP由成骨细胞分泌，是反映骨钙代谢障碍的重要生化指标 佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性增生，功能活跃，合成ALP增多 但是ALP除来源于骨骼外，还可来自肝、胆、肠、肾和肺等多种组织器官，其活性受多种因素影响，因此特异性不强 早期诊断-骨碱性磷酸酶（BALP） BALP由成骨细胞合成，直接反映成骨细胞的活性，是反映骨生长障碍最特异、最敏感的指标 佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性增生，功能活跃，合成BALP增多，且随着病情进展不断上升，升高程度与佝偻病活动程度密切相关 BALP检测灵敏性、特异性高，采血微量、简捷、方便 早期诊断--血清25-(OH)D3 25-(OH)D3是维生素D在体内血循环中的主要形式，是其代谢的中间产物，在血液中浓度最高、最稳定，半衰期最长，又是合成1.25-(OH)2D3的前体，因此可以反映体内内源性和外源性维生素D的营养状况 25-(OH)D3在佝偻病早期明显降低，经维生素D治疗后，可恢复到正常水平 可作为确诊维生素D缺乏性佝偻病及预后观察的较好指标 维生素D缺乏性佝偻病 纲 要 概述 病因病机 临床表现 早期诊断 鉴别诊断 预防与治疗 注意事项 概述 维生素D缺乏性佝偻病简称 佝偻病 是指由于儿童体内维生素D缺乏使钙磷代谢紊乱造成的一种以骨骼钙化不良为病变特征的全身性疾病. 典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织钙化不全，骨质软化，骨样组织堆积等 概述 佝偻病虽然很少直接危害生命，但因其发病缓慢