肺动脉高压教学教材.pptVIP

肺动脉高压(pulmonary artery hypertension);肺动脉高压定义;肺动脉高压定义;肺动脉高压分类;特发性肺动脉高压概念变迁;特发性肺动脉高压（IPAH）;;;;;特发性肺动脉高压;特发性肺动脉高压临床表现;特发性肺动脉高压诊断;特发性肺动脉高压治疗;目前内科治疗肺动脉高压主要有以下4类药物： 钙拮抗剂 前列环素及其类似物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶(PDE)受体抑制剂 ;钙拮抗剂　　肺动脉高压时肺血管张力增高,而钙拮抗剂通过阻断钙离子内流引起的血管收缩使肺血管产生舒张作用。因此,钙拮抗剂对结缔组织病引起的肺动脉高压效果不佳。　　临床上常用药物为硝苯地平、氨氯地平和非洛地平、。 ;前列环素及其类似物 作用机制:对血管平滑肌细胞具有舒张作用；通过抑制血管平滑肌的增生对血管重塑有逆转作用；减轻血管内皮的损伤；影响血小板聚集；增加骨骼肌对氧的利用等。　　依前列醇(Epoprostenol, Flolan)，其半衰期较短(3～5min)，需要持续静脉泵入 口服贝前列素(Beraprost)、吸入伊洛前列环素（万他维）( Iloprost)以及皮下注射曲前列环素（Treprostinil）。　　 ;4种前列环素均能有效改善患者的症状和预后、降低肺动脉压力和改善血液动力学指标，其中，依前列醇治疗效果最明显，疗效最差的是曲前列环素。 依前列醇存在问题主要包括： 要深静脉给药，使用复杂，患者的依从性差； 不良反应有：下颌疼痛、腿痛、注射部位疼痛、扩张皮肤血管引起的潮红、高心输出量疲劳综合症和深静脉感染等；停药10min以后肺动脉压力上升，造成肺动脉高压危象，还可能发生猝死；费用昂贵。 同时需要医护人员长时间的看护，而且该药物仅能改善症状，不能根治肺动脉高压。 ;内皮素受体拮抗剂 内皮素是一种强力内源性血管收缩剂和有丝分裂素,在肺动脉高压的发生发展中发挥重要作用。内皮素有A、B两种受体。激活内皮素A 受体导致血管收缩和平滑肌增生，激活内皮素B受体促进一氧化氮产生和血管扩张。 目前使用的内皮素受体拮抗剂波生坦(Bosentan)为非选择性。口服制剂使用方便,对肺动脉高压的治疗安全有效，可以有效提高运动耐力（6分钟步行距离）和改善血液动力学指标。目前该药已在欧洲和美国广泛使用。 不良反应，如30％的患者出现肝毒性、贫血等。  ;磷酸二酯酶(PDE)受体抑制剂 PDE受体抑制剂通过阻断cGMP的失活，增强NO，发挥作用。促使血管舒张，减少细胞增殖。 主要药物Sildenafil (西地那非) 它能改善症状，改善生活质量，步行距离增加，对原发性肺动脉高压的急性和长期的血流动力学有改善。与其他血管活性药物合用时，可以增强其他药物的作用。 ;2004年7月发布了肺动脉高压治疗的新建议 肺动脉高压的基础治疗是抗凝、氧疗、地高辛或利尿剂， 在上述治疗基础上， 急性血管扩张实验阳性者选用口服钙拮抗剂，如果持续有效，则坚持服用钙拮抗剂。否则按实验阴性情况处理。 如果急性血管扩张实验阴性，则按照WHO分级选择治疗方案。;WHO根据病情的严重程度,将肺动脉高压分为Ⅰ～Ⅳ级。 III级者选用PDE受体拮抗剂，波生坦(Bosentan)、依前列醇(Epoprostenol)和曲前列环素（Treprostinil）。;Ⅳ级的患者首先使用依前列醇(Epoprostenol)、波生坦(Bosentan)、曲前列环素（Treprostinil）和伊洛前列素( Iloprost)。;急性血管扩张实验;肺移植手术适应证;疾病预后;治疗目标;感謝聆聽