[医药]原发性进行性失语的临床、影像及语言特征.pdfVIP

JournalofNeuroscienceandMentalHealth，2010，Vo】．10．No．6 · 学 术 交 流 · 原发性进行性失语的临床、影像及语言特征 闵宝权 周爱红 楚长彪 魏翠柏 王宪玲 杨培杰 贾建平 【摘 要】 目的 探讨原发性进 行性 失语 (PPA)的临床 、影像 及语 言特征 。方法 PPA 患者 7例 ， 其 中语义性痴呆 (SD)6例 ，进行性非流利性失语 (PNFA)1例 ，收集 患者的人 口学资料 、病史 ，进行 头 MRI检查 ，栗用汉语失语成套测验进行语 言评估 。结果 患者平均发病年龄 56岁，均缓慢起病 ，以语 言表达 、命名 障碍为首发症状 。MRI示左侧颞极萎缩为主，病程长的患者左侧额叶和顶叶、右侧颞 叶也 明显萎缩。语 言评估发现所有患者 的 自发语 言 、复述 、命名 、听理解 、阅读和 书写均 不 同程 度损 害。SD 患者 言语 流利 ，复述 、朗读 能力下降相 对较 轻 ，命名 、复杂语 句的理解 能力损 害突 出。PNFA 言语顿挫吃 力，患者列 名能力明显下降，但命 名相对保存 完好 。结论 PPA 多为老年 前期发病 ，语 言障碍 为最早 、 最突出的症状 。MRI特征性的改变为额 叶和 颞极 萎 缩，左侧 为著 。其 中SD表现 为命 名性 失语 和经 皮 质感 觉性 失语 ，PNFA表 现为经皮质运动性失语 的特征 。 【关键词】 原发性进行性失语； 语义性痴呆； 进行性非流利性失语； 临床； 影像 ； 语言学评估 doi：10．3969／j．issn．1009—6574．2010．06．005 Clinical，imaging，and linguisticprofilesofprimaryprogressiveaphasia M lNG Bao～quart，zH(U Ai— hong，CHUChangbiao，eta1． DepartmentofNeurology，XuanwuHospital，CapitalMedicalUni— versity，Beijing100053，China [Abstract] Objective Yoexploretheclinical，imaging，andlinguisticfeaturesoftheprimarypro— gressiveaphasia (PPA)．M ethods DetaileddemographicdataandmedicaIhistorywerecollectedfrom 7 PPA patients，including6caseswithsemanticdementia (SD)and1patientwithprogressivenonfluenta phasia (PNFA)．BrainMRIscansandsystemiclinguisticevaluation wereadministered toallpatients． Results Themeanageatonsetwas56years．A1lpatientsdeveloped slowlyprogressiveword— finding difficultyandanomicspeech．Atrophy，typicallyinvolvingtheleftanteriortemporalwasshownonMRI scansinSDpatients．Incasewith longcourse，thereexistedsignificantatrophy inleftfrontallobe，pari etallobe，andrighttemporallobe．Languageassessmentfoundthatal1patientswereimpairedinsponta— neousexpression，repetition，naming，auditorycomprehension，readingandwritingtovaryingdegrees． SD patientshad fluentlanguage，butperformedmorepoorly innaming，auditorycomprehension，and writi