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心肌疾病 武汉大学人民医院 唐其柱 心脏正常结构 扩张型心肌病（Dilated　Cardiomyopathy，DCM） 病因 病因不明 病毒感染 自身免疫 遗传 酒精 中毒 营养不良等 病理及病理生理 心脏扩张，以双侧心室最明显 扩张较轻者，心室壁稍增厚；病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄 组织学：心肌细胞肥大，排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化；胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多 临床表现 起病缓慢，心律失常，心力衰竭 体征：心脏扩大，心尖部第一心音减弱，心尖常有收缩期杂音，心衰加重时杂音增强，心衰减轻时杂音减弱或消失，部分患者有第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律 X线检查 心影明显增大，心胸比率50%，肺淤血 左室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大 手风琴效应：心衰时扩大明显，心衰控制后，心脏扩大减轻，心衰再次加重时，心脏再次扩大 心脏搏动幅度普遍减弱 诊断 临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症 x线检查心胸比＞0.5 超声心动图：全心扩大，左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型 心室收缩功能减低　超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 排除其他特异性心肌病和地方性心肌病如克山病 鉴别诊断 冠心病 高血压性心脏病 风湿性心脏病 心包积液 克山病 病理 心肌肥厚，尤主动脉瓣下部的室间隔和乳头肌最为明显，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔常缩小呈S形裂隙状，室间隔厚度与左室壁厚度之比大于1.5时，称为不对称性室间隔肥厚 组织病理：心肌细胞肥大，排列紊乱 临床表现 症状：呼吸困难，心绞痛，晕厥与头晕，心悸； 体征：心尖部收缩期搏动；收缩期细震颤；收缩期杂音；心尖部收缩期杂音；第三心音及第四心音 80% 50% 33% 6% 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 人群HOCM临床症状 发生率 呼吸困难 心绞痛 晕厥 猝死 临床表现 诊断 青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不能缓解，有猝死家族史者，应想到本病 心电图 X线 超声心动图 心导管检查 鉴别诊断 冠状动脉粥样硬化性心脏病 主动脉瓣狭窄 室间隔缺损 治疗 注意避免过劳，防止过度精神紧张 药物：β受体阻滞剂 起搏：右室起搏，双腔起搏、三腔起搏 经皮经腔间隔化学消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA) 外科手术：流出道压差≥6.7kPa，药物、起搏、PTSMA治疗无效 限制型心脏病（Restrictive　Cardiomyopathy，RCM） 心内膜纤维化或以心肌浸润型病变为特征的一类心肌病 心脏充盈受阻、舒张功能障碍 主要发生于热带及亚热带地区，我国已发现的病例也多数在南方，呈散发分布 致心律失常性右室心肌病（arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC） 致心律失常性右室发育不良（arrythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD） 心室肌被脂肪纤维组织替代 常发于右室心尖部、漏斗部及膈面或下壁，即所谓“发育不良三角”，室间隔很少受累