以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断教材.pptxVIP

以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断 闫焱 2011-06-07 病史特点（1）： 16岁，男性； 主诉：怕冷和懒言1年余。 临床表现： 低基础代谢率症群： 畏寒、少言、学习成绩下降（记忆力下降？注意力难以集中？）、运动迟缓（长跑名次下降） 双手冰冷，基础代谢率（BMR)降低：脉率/56+脉压/20-111=-35% 粘液性水肿面容：面部浮肿，面色苍白； 皮肤改变：脸色苍白略黄，颈部及胫前皮肤稍有色素沉着；全身皮肤稍粗糙 诊断 甲状腺功能减退，桥本甲状腺炎； 甲减性肌病； 肝功能损害，甲减所致可能； 轻度贫血； 脂代谢紊乱 甲状腺功能减退症致肝功能损害诊断标准 根据临床症状、体征、甲状腺功能——FT3，FT4，TSH等指标明确甲减诊断。 肝功能异常，具备下列至少l项者： ALT或AST升高； AKP升高； GGT升高； TB或(和)CB升高； 总蛋白和白蛋白降低； 肝大。 除外其他原因所致的肝损害及肝大; 甲减控制后肝功恢复正常。 肝功能异常作为主要矛盾： 针对肝功能异常所行检查： 抗“O”：阴性; 自身抗体（ANA,抗ds-DNA,AT-RNP,AT-SM,AT-SSA,AT-SSB,AT-JO-1,AT-SCL-70,抗核糖体P蛋白，抗线粒体抗体，抗平滑肌抗体）：阴性； 肿瘤标志物（AFP,CEA,CA19-9):正常； C3：0.96g/L；C4：0.12g/L↓；总补体测定：57.7IU/mL；类风湿因子：7IU/mL； 铁代谢： 不饱和铁结合力：47umol/L；总铁结合力：65umol/L；血清铁：17.6umol/L；转铁蛋白：3.00g/L 腹部彩超(2011.04.11外院):肝脾双肾未见明显占位 肝功能异常的病因诊断(1)： 病毒性肝炎：HAV-IgM, 乙肝两对半，Anti-HCV, HEV-IgM, HEV-IgG等； 酒精性肝病：长期饮酒史，一般超过5年，折合乙醇量男性≥40g/d，女性≥20g/d；或两周内有大量饮酒史，折合饮酒量≥80g/d; 非酒精性脂肪性肝病：代谢综合症、空回肠分流术、药物、全胃肠外营养、营养不良等；腹部B超，MRS 胆汁淤积：原发性胆汁性肝硬化（PBC）,原发性硬化性胆管炎（PSC）,继发性胆汁淤积（胆管结石，胰头癌等）；GGT、ALP升高为主，胆红素升高，以结合胆红素升高为主，影像学可以看到胆管扩张； 药物或毒物：双醋酚酊，甲基多巴，四环素；磷、砷、四氯化碳等；土三七，千里光等含有野百合碱的中草药； 肝脏淤血：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎，各种病因引起的肝静脉阻塞综合症（Budd-Chiari综合症）和肝小静脉闭塞病（VOD) 肝功能异常的病因诊断(2) 遗传和代谢疾病： 血色病：铁代谢障碍，表现为肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等，均系含铁血黄素沉着于肝脏和组织所致；血清铁可升高，血清转铁蛋白饱和度（血清铁/总铁结合力）升高（男性患者60%而女性患者50%，本患者37%） 肝豆状核变性：多见于青少年，铜代谢障碍，沉积于肝、脑、角膜和肾脏，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜K-F环，可伴有血浆铜蓝蛋白降低； 半乳糖血症：为婴幼儿及少年疾病。肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需要的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶，使得半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞，造成肝脏损伤，表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等； a1-抗胰蛋白酶缺乏：a1-抗胰蛋白酶基因异常； 糖原贮积病：缺乏淀粉（1,4,1,6）-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内大量糖原贮积，表现为肝大结节性进行性肿大，伴脾大、黄疸和腹水； 酪氨酸血症：肝硬化、低磷酸血症引起的佝偻病，多发性肾小管重吸收缺陷，血和尿中酪氨酸浓度增高。 肝功能异常的病因诊断(3) 自身免疫性肝炎：多见于女性，以高丙种球蛋白血症，高血清自身抗体（ANA,SMA等）为特征； 血吸虫病：血吸虫卵在门静脉堆积，以门脉高压为主要表现； 肝脏活检为金标准。 参考文献： [1]Liangpunsakul S．Chalasani N．Is hypothyroidism a risk factor for non-alcoholic steatohepatitis[J]?J Clin Gastroenterol，2003，37(4)：340-343． [2] Reddy A，Dash C，Leerapun A。et a1．Hypothyroidism：a possible risk factor for liver cancer in patients with no known underlying cause of liver diseases,se[J]．C