小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗演示文稿.pptVIP

2018-2-17 1 小儿肥厚型梗阻性心肌病 的非药物治疗 广东省心血管病研究所 钱明阳 2018-2-17 2 病例1 XXX，女，14岁。 主诉：心悸、气促伴胸痛2年，加重1月。 诊断：肥厚型梗阻性心肌病 二尖瓣返流（轻度） 双上腔静脉 心功能III级 2018-2-17 3 术前超声——室间隔肥厚为主 2018-2-17 4 术前超声——左室流出道梗阻(LVOTO) 2018-2-17 5 术前超声——LVOT压差60mmHg 2018-2-17 6 LCA造影：正位或略偏右前斜位并头位30°左右可清楚显示间隔支 2018-2-17 7 OTW球囊在Whisper导丝的帮助下进入靶血管 2018-2-17 8 撤出导丝，注入无水酒精 2018-2-17 9 术后造影靶血管远端血管床无供血，达到消融效果 2018-2-17 10 术前术后对比 项目 术前 术后1天 术后1月 术后1年 NYHA分级 III级 II级 I级 I级 心电图 疑右室肥大，QSI、aVL，ST段改变 右室肥厚，完全性RBBB，ST-T改变 右室肥厚，ST-T改变 右室肥厚，心室内传导阻滞 LVOTG (mmHg) 60 38 15 19 MI(cm2) 2.2 1.1 无 无 2018-2-17 14 术前术后对比 项目 术前 术后1天 术后1月 NYHA分级 II级 II级 I级 心电图 窦性心律不齐，短阵室速，T波改变 完全性左束支传导阻滞 完全性左束支传导阻滞，T波改变 LVOTG(mmHg) 58 20 16 MI(cm2) 局限 无 无 2018-2-17 15 文献复习： 肥厚型心肌病（HCM）的治疗策略 非药物治疗： 室间隔心肌切除术 双腔起搏 经皮腔内室间隔心肌消融术 2018-2-17 16 左心室流出道梗阻（LVOTO）—— LVOTO：主动脉瓣下压差≥30mmHg 心功能不全和猝死的主要原因 预后不良的因素。 不存在LVOTO的HCM患者，其自然寿命可能同正常人差异不大。 因此，非终末期HCM患者的治疗措施基本上以针对LVOTO为主。 2018-2-17 17 2003年ACC/ESC专家共识中关于HCM的治疗策略 2018-2-17 18 室间隔心肌切除术 （septal myectomy） 药物难治性HOCM的首选治疗，金标准。 在有经验的医疗中心，总的手术死亡率1-3%，术后10-13年患者的长期存活率为65-87%。 手术的危险因素包括： 老年患者 合并肺动脉高压 再次手术患者 同时进行其他心外科手术的患者（如同时行MVR或CABG）等等。 2018-2-17 19 常规和扩大的室间隔心肌切除术 2018-2-17 20 手术并发症和缺陷 室间隔孔穿（约1-2%) 完全性房室传导阻滞（约1-2%） 左束支传导阻滞：发生率较高，但是多数不引起严重后果。 手术的缺陷：需要体外循环，风险高，创伤大，术后恢复时间长。 外科手术患者依从性差，仅在极少数有经验的医疗中心可以开展。 2018-2-17 21 外科手术的替代治疗 目前外科手术的替代治疗： 双腔起搏（Dual-chamber pacing） 经皮腔内室间隔心肌消融术（PTSMA）或称酒精室间隔心肌消融术（ASA） 2018-2-17 22 双腔起搏 观察性研究提示：能降低LVOT压差。 具体机制不详。 一些研究认为，双腔起搏时心室充盈和心输出量减少，血流动力学恶化，导致LVOT压差降低。 两项随机对照研究显示，双腔起搏仅能有限的降低LVOT压差（降低25%）。 另一项自身对照研究提示：双腔起搏9个月后，LVOT压差无改善。 目前较少应用于临床。 2018-2-17 23 PTSMA 1995年，Sigwart最早报道。 人为地造成可控性室间隔心肌梗死，从而降低LVOT压力阶差，减少二尖瓣返流。 术后早期室间隔心肌收缩力的下降，以及之后的室间隔变薄和瘢痕形成，能够持续缓解LVOTO，并有利于改善左心室整体的心肌重构。 2018-2-17 24 PTSMA疗效 术后早期和中期随访，临床疗效与外科手术相当。目前缺乏长期随访。 对某些具有外科手术高危因素的患者而言，可以作为首选。 据Alam等综合2959例PTSMA临床资料，约11%的患者行PTSMA术后压差缓解不满意，其中7%再次行PTSMA，2%外科手术。 2018-2-17 25 PTSMA并发症——据Alam等报道 术后早期（30天之内）死亡率与外科手术相当（1.5%左右）。 主要并发症： 室颤（2.2%）