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贫 血 Anemia 基本概念 血液系统：由血液和造血器官组成。 血液：由血浆和血细胞组成。 血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成。 造血器官：能够生成并支持造血细胞分化和发育成熟的组织（或器官）。 骨髓，脾，淋巴结，胸腺。 血液系统疾病：指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。 造血器官 骨髓： 造血细胞 神经 血管 基质细胞： 内皮样细胞、纤维母细胞、脂肪细胞、巨噬细胞、骨细胞、基质干细胞等。 细胞外基质（ECM） 糖蛋白、蛋白多糖、胶原 造血器官 血窦 内皮细胞 基底膜 外膜网状细胞 骨髓的髓血屏障（marrow-blood barrier，MBB） 在机体需要大量血细胞时，部分细胞经巨核细胞进入血窦。 在某些血液病和肿瘤时，血中出现幼稚细胞，提示MBB受损。 造血器官 淋巴组织：以淋巴细胞为主要成分，位于呼吸道、消化道黏膜中。 淋巴器官 中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。培育特异性淋巴细胞的处所。 周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾等。引起免疫应答反应的场所。 造血器官 单核-巨噬细胞系统： 骨髓的原、幼单核细胞、外周血的单核细胞 淋巴结、脾、结缔组织的巨噬细胞、 肺、肝、神经系统的巨噬细胞 共同结构：细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体。 血细胞的发生 出生前造血 造血细胞均发生于中胚层，分三个阶段 卵黄囊造血期 人胚3~4周，主要生成红细胞 肝造血期 人胚6周，3~6个月。以红细胞为主，以后有粒细胞分化，不生成淋巴细胞。 另有脾、胸腺、肾、淋巴结参与。 骨髓造血期 人胚10周 5个月以后 血细胞的发生 血细胞发育基本概念 血细胞的功能、寿命、更新 血细胞发育三大阶段 多能干细胞池、定向干细胞池、可辨认细胞池 增殖、分化、成熟、释放 增殖：细胞通过有丝分裂进行复制的过程。 分化：使细胞失去某些潜力，同时获得新的功能 自我更新------永不枯竭 血细胞的发生 造血干细胞 细胞因子 造血微环境 造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC） 各种血细胞与免疫细胞的起始细胞。 具有不断自我复制与多向分化增殖的能力。 脐带血、胎盘血含有较多的HSC。 HSC表面有CD34抗原。 HSC在骨髓中占1%，外周血中约 0.05 %。 造血干细胞 如何识别单个干细胞？ 造血干细胞表面分子的研究 特异性单克隆抗体的制备 CD34分化抗原是重要标志。 造血干细胞 定向干细胞___祖细胞 增殖受细胞因子调控 红细胞系统 爆式红细胞集落形成单位（BFU-E）---最早期祖细胞，表面受体多，EPO、SCF、IL-3___11~12次分裂成为CFU-E。 红细胞集落形成单位（CFU-E）----晚阶段祖细胞 EPO----2~3次分裂成为原始红细胞。 造血干细胞 造血干细胞和造血祖细胞的主要区别 造血干细胞有高度自我更新和自我维持能力，但不能增殖（扩增）， 造血祖细胞有高度增殖（扩增）力，部分以致全部丧失自我更新和自我维持能力 造血干细胞有向髓系和淋巴系分化的潜能，造血祖细胞只能单一地向髓系或淋巴系分化。 造血干细胞 造血干、祖细胞的表面标志 精选干细胞和早期祖细胞常用多参数FCM CD34+CD33-DR- CD34+CD38-Lin- CD34+Thy1- 定向分化出现“系特异性抗原” 粒系 CD11、13、15、16等 单核系 CD14 B淋巴系 CD19、20、21、22等 T/NK系 CD2、11、25、7、56等 红系 CD47、59、71等 巨核系 CD31、41、42、63、107等 骨髓造血微环境 由基质细胞、细胞因子、细胞外基质组成 基质细胞： 网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞。 细胞外基质： 胶原、蛋白多糖、糖蛋白。 骨髓造血微环境 基质细胞： 生成多种生长因子、黏附分子，在造血祖细胞增殖、系特异分化中起关键作用。 细胞外基质（ECM） 接受和传递信息的物质基础 造血细胞对ECM的特异性识别是造血细胞增殖分化的第一步，纤维连接蛋白（Fn）、血细胞粘连蛋白（Hn）与粒、红系关系密切。 近来发现，造血干祖细胞（HSPC）表面有很多黏附分子的表达，介导细胞与细胞、细胞与细胞外基质黏附相互作用。（调控造血） 造血调节因子（细胞因子， cytokine，CK） 一组调控细胞生物活性的蛋白。 集落刺激因子（CSF），细胞生长因子 G-CSF、GM-CSF、TPO、EPO、 白细胞介素（IL） 造血负调控因子 IFN、TNF 血液系统疾病的诊断方法 病史、体格检查是诊断的重要