诊断学黄疸教学课件课件.ppt

实验室检查 血清CB增加 尿胆红素试验阳性 尿胆原及粪胆素减少 血清碱性磷酸酶及胆固醇升高 先天性非溶血性黄疸 Gilbert 综合征 Crigler-Najjar综合征 Roter综合征 Dubin-Johson综合征 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄 有缺陷导致黄疸 病因与发生机制 1.Gilbert综合征（吉伯特综合征） 常染色体显性遗传疾病，肝细胞摄取UCB功能 障碍和微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,导致血 中UCB增高。 2.Dubin-Johnson综合征 （杜宾-约翰逊综合征） 常染色体隐性遗传疾病，肝细胞对CB及某些阴性离子(X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而出现黄疸。 3.Crigler-Najjar综合征 （克里格勒—纳亚 综合征） 常染色体隐性遗传疾病，肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增高。 4.Rotor综合征（罗特综合征） 常染色体隐性遗传疾病， 肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高 　　三种黄疸的实验室检查的区别 项目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 UCB CB CB／TB 尿胆红素 尿胆原 明显增加 轻度增加 0.2 - 明显增加 中度增加 中度增加 0.2 ～0.5 + 正常或轻度增加 轻度增加 明显增加 0.5 ++ 减少或消失 ALT、AST 正常 明显增高 ALP GGT PT 正常 正常 正常 增高 增高 延长 明显增高 明显增高 延长 　　三种黄疸的实验室检查的区别 项目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 可增高 伴随症状和体征 发热 上腹剧痛 肝肿大 胆囊肿大 脾大 腹水 消化道出血 （一）黄疸伴发热 急性胆管炎 肝脓肿 钩端螺旋体病 败血症 大叶性肺炎 伴随症状和体征 （二）黄疸伴上腹剧痛 胆道结石 胆道蛔虫病 夏科三联征:右上腹剧痛、寒战高热和黄疸 提示：急性化脓性胆管炎 持续性右上腹钝痛：原发性肝癌、病毒性肝炎、肝脓肿 伴随症状和体征 （三）黄疸伴肝肿大 病毒性肝炎 原发性肝癌 伴随症状和体征 （四）黄疸伴胆囊肿大 胰头癌 壶腹癌 胆总管癌 胆总管结石 （五）黄疸伴脾肿大 肝硬化 疟疾 淋巴瘤 败血症 伴随症状和体征 （六）黄疸伴腹水 重症肝炎 肝硬化 肝癌 伴随症状和体征 辅助检查 腹部B超 X线检查 ERCP （逆行胰胆管造影） PTC （经皮肝穿刺胆道造影） CT MRI 放射性核素 肝穿活检及腹腔镜 衰老RBC破坏分解产生的胆红素称： 　　A. 非结合胆红素　　　B.　胆红素 I 　 C. 　胆红素 II D. 结合胆红素　　　　　　　　　　E.　以上都不是 2.　血清胆红素主要来源于 　　A. 　髓内未成熟的RBC　　　　 　　B.　骨髓内未释放的RBC 　C. 　肌红蛋白、过氧化氢酶及细胞色素 　　D. 　未用于血红蛋白的血红素或卟啉　 　　E.　肝、脾、骨髓等单核巨噬细胞释放的血红蛋白 练习题 3、下列那种疾病可引起肝细胞性黄疸： A、蚕豆病 B、原发性胆汁性肝硬化 C、胆总管结石 D、中毒性肝炎 E、新生儿溶血 4、全身黄疸，粪便呈白陶土色，可见于： A、胰头癌 B、溶血性贫血 C、钩端螺旋体病 D、肝硬化 E、重症肝炎 * 血清总胆红素浓度 * 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。 鹿花蕈。 * * 胆汁淤积时可使迷走神经兴奋 毒血症、菌血症、缺氧引起肝损害，肺病灶处溶血 * 黄　疸(Jaundice) 黄疸的定义 　 由于血清中胆红素升高，致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。 血清总胆红素（TB） 正常值1.7～17.1μmol/L（0.1～1.0mg/dl） 17.1 ～34.2 μmol/L临床不易察觉，称为隐性黄疸 超过34.2μmol/L(2.0mg/dl)时，临床上出现黄疸。 胆红素的正常代谢 胆红素的来源 衰老红细胞的破坏 骨髓幼稚红细胞 肝内含亚铁血红素的蛋白质 ? ? ? ? ? 珠蛋白 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 细胞色素加氧酶 ? ? ?