sapho综合征医学幻灯片.pptVIP

SAPHO综合征;1986年Chamot等总结了85例病例后首次 提出SAPHO（滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎）综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)的概念。SAPHO综合征是一种少见的累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症。主要表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎。;流行病学;SAPHO综合征的皮肤病变发病率为20%-60% 主要表现为银屑病、重度痤疮及化脓性汗腺炎。 特征性的病变是掌跖脓疱病、爆发性痤疮和脓疱性银屑病等。 ;银屑病：脓疱性银屑病及掌跖脓疱病 痤疮：聚合性痤疮、爆发性痤疮及毛囊闭塞三联征。 化脓性汗腺炎。 ;临床表现;掌跖脓疱病;掌跖脓疱病;临床表现-骨关节病变;临床表现;（1）慢性复发性多发性骨髓炎(CRMO) 该类型约占50%，好转和恶化交替而无缓解，病程在2.5～20年。 特征性病变部位包括锁骨、胸骨、层状骨、盆骨、脊柱。 尤以锁骨的原发性慢性骨髓炎具其特征性，通常为单灶性损害。 一半以上的患者表现为前胸壁(ACW)综合征，即胸骨和周围关节炎症。 骨盆病变可导致髋关节疼痛和活动障碍。 中轴型CRMO为累及一个或多个椎体无菌性脊柱炎，其次是椎间盘炎。骨旁和椎骨周围软组织炎症水肿可引起并发症。脊柱炎可引起骨折。 下颌骨也可能受累，表现为损毁性面容伴肿胀，可为单灶性