[医药卫生]我科一例海绵窦内.ppt

海绵窦内罕见胆脂瘤一例报告 蔡俊杰 苑玉清 孟川 吴虹 刘盛明 王凡 侯敏 【摘要】 患者女，69岁，以“左眼外展受限、视物双影40余年，左面部麻木伴咀嚼功能退化5年”2010年6月入院。4年前考虑手术风险太大以“三叉神经鞘瘤”行γ-刀治疗无改善。2010年6月来我院仍以“三叉神经鞘瘤”初诊收入择期行扩大翼点入路左侧海绵窦区占位切除术，术中见海绵窦内占位呈白色珍珠样肿瘤组织，海绵窦段颈内动脉及外展神经外层被肿瘤组织包绕，颈内动脉较对侧明显变细。术后病检结果：胆脂瘤。 【关键词 】 海绵窦概念位置 胆脂瘤概念表现 翼点入路 颈内动脉 海绵窦的概念 海绵窦的位置 海绵窦位于颅中窝底、蝶鞍和垂体（垂体窝）的两侧，蝶窦外侧壁的外方，前达前床突和眶上裂内侧部，后至后床突和颞骨岩部的尖端。 胆脂瘤概念回 颅内胆脂瘤是一种先天性的良性肿瘤, 发生率低, 约占颅内肿瘤的 1 %。本病好发于 20 岁～40 岁，常偏于中线缓慢生长，男多于女。颅内胆脂瘤的生长特点是肿瘤生长缓慢, 多数位于硬膜内，常顺沿临近蛛网膜下腔、脑池呈塑形发展并包绕其内神经及血管。肿瘤周围可见占位效应, 但常无周围水肿。因此, 早期很少出现症状, 且病程较长，其临床表现主要依赖于肿瘤所在的部位[1,2,4,5]。 胆脂瘤部位 胆脂瘤可发生于颅内各部位, 桥小脑角区是颅内胆脂瘤最好发的部位，也可发生在鞍区、脑室内及脊髓内[1,2,4,5]。胆脂瘤位于硬脑膜外、海绵窦内，在国内外文献中未见报道[1,3,5,6]。 典型胆脂瘤在MRI的DWI表现 本例MRI的DWI影像表现回 海绵窦内胆脂瘤临床上罕见 胆脂瘤位于硬脑膜外、海绵窦内，在国内外文献中未见报道。 我院发现 1 例海绵窦内胆脂瘤经过长期误诊误治。现经我科治疗由手术、病理证实其性质, 报告如下: 病史简介 患者女，69岁，以“左眼外展受限、视物双影40余年，左面部麻木伴咀嚼功能退化5年” 2010年6月入院。患者40年前出现视物双影，不伴其他不适，曾在多家医院眼科就诊，均以左眼斜视进行治疗，症状无改善。5年前，患者开始出现左上、下颌面部条带样麻木感，伴左下颌咬合无力。经头部MRI检查提示左侧鞍旁巨大占位，与海绵窦关系密切并包绕颈内动脉，诊断为“三叉神经鞘瘤”。考虑手术风险太大，于4年前行γ-刀治疗。γ-刀治疗2月后，左面部麻木感范围显著增宽伴进行性左侧咀嚼肌萎缩。近1年来患者左侧咀嚼肌萎缩功能完全丧失。2010年6月来我院就诊，仍以“三叉神经鞘瘤”初诊收入。 我院MRI显示 左侧鞍旁见异常信号肿块，范围约27MM×34MM，呈长T1长T2信号，信号混杂；FLAIR像信号混杂，以高信号为主。增强扫描，病变边缘强化，病变侵及鞍底、蝶窦左侧壁、左侧海绵窦及桥前池， 我院MRI显示 肿瘤完全包绕颈内动脉并导致颈内动脉较对侧明显变细。 我院MRI显示 治 疗 经充分进行颈内动脉闭塞试验，患侧脑功能耐受良好。择期行扩大翼点入路左侧海绵窦区占位切除术。 治 疗 术中发现左侧颞叶内侧份脑皮质呈胶原化改变，海绵窦区硬膜明显球形隆起，色泽灰白，大小约3×3.5C㎡。在颜色较淡区切开硬脑膜，即见类似白色珍珠样肿瘤组织，显微镜下囊内全切肿瘤，肿瘤包膜大部切除。 术中打开海绵窦胆脂瘤硬膜后表现 胆脂瘤内容物外观 术中切取过程中 治 疗 术中见海绵窦段颈内动脉及展神经外层被肿瘤组织包绕，并且展神经紧贴海绵窦内侧壁、颈内动脉搏动性差，海绵窦外侧壁神经未观察到。 部分切取后的空腔 可见海绵窦内暴露的颈内动脉 基本清理完后的海绵窦空腔，可见颈内动脉穿越其中。 含地塞米松盐水反复冲洗瘤腔，颅底硬膜修复。 手术切取过程剪辑 病理标本结果：海绵窦胆脂瘤。 鳞状上皮及角化物（100倍） 本病罕见以及反复误诊原因： 病员40年前就出现了左眼外展神经麻痹的临床表现，但是仅限于在眼科就诊并以斜视进行治疗，未深究其因。 20年前曾行头部CT检查，认为无异常表现，忽视了CT质量或颅底骨结构对CT的影响，或是把胆脂瘤的低密度当成了亨氏暗区(射线硬化伪影)亦未考虑行MRI检查进一步确认。 本病罕见以及反复误诊原因： 5年前因出现左侧面部麻木伴左侧咀嚼肌萎缩后到神经外科求治，而神经外科医师忽视了40余年前的外展麻痹表现，误信20年前CT检查，仅考虑三叉神经鞘瘤，忽视疾病发展变化有复查CT检查的必要，以致误诊。 临床表现以面部感觉麻木进行性加重明显，，不伴明显疼痛发作，无口角歪斜、无明显听力障碍、无海绵窦综合症表现，误诊断将注意力焦点集中在了三叉神经2、3支病变上。 胆脂瘤的诊断主要靠影像学检查 颅内胆脂瘤的表现独特, 其典型表现为形态不规则的病变,CT密度低于或近似于脑脊液, 边界清楚