第六章风湿病、细菌性心内膜炎、心瓣膜病.ppt

心血管系统疾病 第五节 风湿病 Rheumatism 概 述 常见，古老的疾病 秦汉时代—“风庳” “白虎” “厉节” “痛风” “风水” 风湿(中医)：泛指关节、骨、肌肉慢性  疼痛 通常的关节炎≠风湿病 此“风湿”非彼“风湿” 概 念 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。 病变累及全身结缔组织 最常侵犯心脏、关节和血管，以心脏最为严重 结缔组织病（connective tissue disease）胶原病（collagen disease） 是一组与免疫反应有关的人体多器官、多系统结缔组织的炎症性疾病； 主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎。 人体四大组织：上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。 结缔组织包括：真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，出现的临床表现也是多种多样的。 connective tissue disease 风湿病 类风湿性关节炎 硬皮病 皮肌炎 结节性多动脉炎 系统性红斑狼疮等 急性期：风湿热，发热，心脏和关节损伤，环形红斑，皮下结节，舞蹈症等； 血清学改变：抗O↑，血沉加快，WBC↑等 慢性期：轻重不等的心脏病变，特别是慢性心瓣膜病（20－40岁） 临床特点(clinical features) 发病年龄：5-14岁，6-9岁高峰，无性别差异 发病前2-3周链球菌感染史 发热, 游走性大关节炎 皮肤环形红斑, 皮下小结 心脏炎: 心慌，心动过速，杂音, ECG 血液检查：抗0抗体(ASO)，血沉加快 冬、春季多发，寒冷区↑，热带↓，东北、华北↑，反复发作， 一.病因与发病机理  (etiology pathogenesis) 与链球菌感染有关 1）发病前链球菌性咽喉炎（发病率1-3%） 2）流行地区、季节一致 3）抗菌素防治有效 4）抗链球菌抗体, 抗O(ASO1:500) summary 疾病性质(Nature): A组β型溶血链球菌感 染有关变态反应性疾病 病变组织(Tissues):全身结缔组织 侵犯部位 (Sites):心脏、关节、皮肤、 血管、神经系统等 发病机制(Pathogenesis): 与链球菌感染有 关的自身免疫疾病/交叉免疫反应/迟发 性变态反应(Allergic inflammatory disease) 二、基本病理变化 Basic pathological change of rheumatism (1)变质渗出期(Degenerative and exudative phase) 早期改变，1m， 部位：心脏、浆膜、关节、皮肤等 病变：胶原纤维肿胀(collagen swelling) 粘液变性(mucoid degeneration) 纤维素样坏死(fibrinoid necrosis) 少量炎C（淋巴、浆、中性、单核） Basic pathology of rheumatism (2)增生期: (Proliferative phase)，2-3m 特征性病变(characteristic lesion)： ——形成风湿肉芽肿（风湿小体） （Aschoff body， Aschoff nodule） 诊断意义(diagnostic value) Aschoff body 部位: 间质(尤小血管旁)，梭形结节病灶 中央：纤维素样坏死(fibrinoid necrosis) 周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell: 浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫 Aschoff giant cel1: 多个泡状核 来源: 巨噬细胞 (CD68, Mac387, Lys) (+) (desmin, actin) (-) (3)愈合(瘢痕)期(fibrous phase or healing phase): 2-3m 纤维化---梭形小瘢痕(spindle scar) 总病程：4一6个月，反复发作，新旧 病灶并存 总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的 增生性炎 三、各器官病变 (Organ changes) （一）风湿性心脏病（rheumatic heart disease） 急性,慢性 儿童风湿热约60－80％有心脏炎 风湿性心脏炎(rheumatic carditis) 风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis) 风湿性心肌炎(rheumatic m