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《白 血 病》讲稿 白血病（leukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。由于白血病细胞异常增生，并在骨髓、肝、脾、 淋巴结等各脏器广泛浸润， 导致贫血、出血、感染和浸润其他器官和组织，使正常造血受抑制、受累器官和组织功能障碍。 【流行病学】 一、发病率： 我国1986～1988年白血病发病率的调查结果为2.62/10万。各个地区、各年代的发病率绝大多数是男多于女，男女之比约为1：1～1.6：1。随着年龄增长，白血病发病率呈上升之势，在50～69岁存在明显的发病高峰。 二、死亡率： 我国居民平均白血病死亡率：男性为2.79/10万。女性为2.23/10万。在各种肿瘤中白血病的位次和比例：男性为第六位（占3.48%），女性为第八位（占4.11%），白血病的死亡率与年龄有关，1～4岁组死亡率较高，随后有所下降，男性自45岁以后，女性自40岁以后又有所增高，至男性74岁，女性54岁以后，又趋向于减低，从各年龄组各种恶性肿瘤的构成比来看，白血病在儿童和青年的恶性肿瘤中居首位。 【病因学】 一、放射因素 放射诱发人白血病发生的证据，主要是来自放射工作者，医源性照射，特别是日本原子弹爆炸后幸存者中白血病发病情况的调查。 电磁场与白血病发生的关系，最近已引起人们的注意，但没有肯定证据。 已有资料证明电离辐射可引起染色体的异常和DNA损伤，从而激活肿瘤基因。 二、化学因素 1、苯与其它有机溶剂：如甲苯、二甲苯有致白血病作用。 2、吸烟：嗜烟者中白血病的发病率略有增加，故目前美国已将白血病列为烟草相关性疾病。 3、染发剂：在妇女中染发剂与恶性肿瘤的关系，已受到人们的重视。 4、药物：氯霉素、保泰松，乙双吗啉、化疗药物等有致白血病的作用。 三、病毒因素 1980年美国学者从蕈样肉芽肿患者的细胞系分离出C型反转录病毒，称为人T细胞淋巴瘤病毒（HTLV）；1981年日本学者从成人T细胞白血病（ATL）的细胞系发现C型反转录病毒，称之为成人T细胞白血病病毒（ATLV）。这是至今为止发现的第一个与人白血病及淋巴瘤有关的反转录病毒。 EB（Epstein-Barr virus）病毒为线性双链DNA病毒，业已证明它与伯基特淋巴瘤和其他疾病的发生有关。 四、遗传因素 在一个家庭或同一家族中，发生2例或多例白血病者，在文献中常有报道。对家庭白血病的发生尚无确切的解释，但利用高肿瘤家系进行遗传学调查研究，已日益引起人们的兴趣。国内外均有双生子患白血病的病例报道，同卵双生同时发生白血病是与同一遗传因素有关，还是胎盘内由一个双生子的白血病细胞克隆，经同一胎盘播散至另一双生子，有待进一步研究确定。在婴儿急性白血病中，常有染色体异常。 唐氏综合征、范科尼贫血、Bloom综合征和共济失调-毛细血管扩张症也倾向于易发生白血病。 急性白血病 急性白血病（acute leukemia，AL）是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中白血病细胞大量增殖并浸润各种器官、组织，正常骨髓造血功能受到抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。 【分类和分型】 法美英（FAB）分类法将急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）及急性非淋巴细胞白血病（acute nonlymphoblastic leukemia，ANLL）两大类。这两大类还可分成多种亚型。 ANLL共分8型如下： Mo（急性髓细胞白血病微分化型）：原始细胞在光镜下类似L2型细胞，核仁明显， 胞浆透明，嗜碱性。 M1（急性粒细胞白血病未分化型）：未分化原粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）占骨髓非幼红细胞的90%以上。原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型。 M2a（急性粒细胞白血病部分分化型）：原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30～89%，单核细胞＜20%，其他粒细胞＞10%。 M2b（中幼粒细胞白血病）：骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的嗜中性中幼粒细胞为主，其核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30%。 M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞中≥30%。 M4（急性粒-单细胞白血病）：骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，各阶段粒细胞占30%～80%，各阶段单核细胞＞20%。 M4EO：除M4型各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5%。 M5（急性单核细胞白血病）：骨髓非红系细胞中原单核，幼单核及单核细胞≥80%，如果原单核细胞≥80%为M5a，＜80%为M5b。 M6（急性红白血病）：骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞（I型+II型）≥30%。 M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原始巨核细胞≥30%。 ALL共分3型如下： L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主。