希恩综合症席汉综合征.PDFVIP

【疾病名】希恩综合征 【英文名】Sheehan syndrome 【缩写】 【别名】希恩综合症；席汉综合征；垂低症；垂体前叶功能减退症；腺垂体功 能减退症 【ICD 号】O99.2 【概述】 垂体或下丘脑的多种病损可累及垂体的内分泌功能，当垂体的全部或绝大 部分被毁坏后，可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现，主要累及的腺体为 性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临床上称为腺垂体功能减退症(aterior pituitary hypofunction)，亦称席汉综合征 (Sheehan syndrome)。最常见的病 因为产后垂体缺血性坏死及垂体腺瘤。 【流行病学】 腺垂体功能减退症的发生，根据国内较大系列的病例分析，约95%的病人 是女性，年龄多在 20～40岁，病情的严重程度与垂体被毁的程度有关。一般来 说，垂体组织丧失达 95%时，临床表现为重度，丧失 75%为中度，丧失 60%为轻 度，丧失 50%以下不致出现功能减退的症状。 【病因】 由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，使腺垂体组织缺氧、 变性坏死，继而纤维化，最终导致腺垂体功能减退的综合征，其发生率占产后 出血及失血性休克患者的 25%左右。近几年研究显示希恩综合征的发生，并非 仅与腺垂体功能减退有关，Otsuka报道 40%的患者显示出整个腺垂体功能均有 减退征象，其中 50%显示神经垂体功能亦有不同程度的异常。 【发病机制】 妊娠期垂体增生肥大，需氧量增多，分娩时达到高峰，以此对缺氧特别敏 感。分娩后垂体迅速复旧，血流量减少，其相应分泌的各种激素亦迅速下降。 如分娩时发生大出血，引起失血性休克、周身血液供应减少或断绝，腺垂体组 织细胞变性坏死，使腺垂体及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少， 导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。腺垂体功能 减退的病理变化因产后出血的程度和病程长短而有所不同。早期病变为出血、 变性、坏死；晚期为纤维组织增生，或残留少数囊性变的上皮细胞。甲状腺、 肾上腺皮质、卵巢等皆明显萎缩 。甲状腺滤泡少，上皮细胞扁平；肾上腺皮质 束状带和网状带变薄；卵巢仅见少量初级卵泡及白体，无排卵；子宫萎缩，肌 壁薄，内膜亦薄，腺体少，间质纤维增生；其他脏器亦可有不同程度的萎缩 。 垂体位于蝶鞍 内，上与第三脑室底部、丘脑下部、视交 相邻 ，下为蝶 窦，两侧有海绵窦、颈 内静脉及第 3、4、5、6对脑神经。垂体主要有腺垂体和 神经垂体两部分组成，两者皆有内分泌功能。已知垂体分泌的激素有：促甲状 腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素 (GH)、黄体生成激素 (LH)、 促卵泡成熟激素 (FSH)、泌乳素(PRL)、人类促黑素细胞激素(MSH)及多种活性 肽 。成人垂体重量 0.6～0.8g，妊娠期垂体增生肥大，体积可增加 20%～40%， 重量可达 1.0～1.2g，由腺垂体分泌的激素如泌乳素、促 甲状腺素、促肾上腺 皮质激素、促黑素细胞激素血液中的含量均有增加；神经垂体所产生的缩宫素 和加压素无改变。由于妊娠期垂体的增大，垂体需氧量增多，到分娩期需氧量 达高峰，因此对缺氧特别敏感。分娩后随着胎儿胎盘排出体外，血液中胎盘分 泌的各种激素浓度骤然下降，垂体迅速复旧，血流量减少。此时如发生大出 血，出现失血性休克，周身循环衰竭，由于神经垂体有动脉直接供应，而腺垂 体是靠垂体门脉系统供应血液，故在出现大出血时，腺垂体血流量锐减，极易 发生缺血坏死。当产后发生大出血，出现休克时，交感神经反射性兴奋引起动 脉痉挛收缩甚至闭塞，使垂体血液供应显著减少，甚至断绝，血栓形成，导致 腺垂体血液及下丘脑激素的供应显著减少，若时间较长不能及时恢复血供，则 腺垂体缺血坏死，功能丧失。 【临床表现】 腺垂体的代偿功能较强，坏死范围＜50%时没有临床症状，＞75%时临床症 状极轻微，只有当组织坏死超过 90%以上时才有明显症状，破坏面积达 95%者， 则症状严重。 腺垂体功能减退时，最敏感的是促性腺激素的分泌减少，其后影响促 甲状 腺激素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20～40岁生育期，闭经可发生在 产后 3 个月～32 年，经产妇多于初产妇，农村多于城市 。因腺垂体病变所造成 的各种激素分泌减少，其程度各有不同，其相对应的靶器官功能低下的临床表 现则不完全平行，发病早晚不一，症状轻重不同，早期症状轻微，不易确诊。 典型患者表现为：在产后大