[医学]贫血概论和IDA-2.pptVIP

小儿造血、血液特点与营养性贫血 一、正常小儿造血和血液特点 (一）正常小儿的造血特点 包括胚胎期造血和生后造血两个阶段 胚胎期造血(Fetal Hematopoiesis) 中胚叶造血(Mesenchymal Hematopoiesis) 肝脾造血(Liver/Spleen Hematopoiesis) 骨髓造血(Medullary Hematopoiesis) 生后造血(Postnatal Hematopoiesis) 骨髓造血(Medullary Hematopoiesis) ： 5 岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。 5-7岁后，黄骨髓逐渐增多。 18岁后同成人，造血集中于扁骨、短骨 和长骨近端。 髓外造血(Extra-Medullary Hematopoiesis) 定义：出生以后骨髓以外的造血称为髓外造血。 特点： （1）有引起髓外造血的原因，如失血、溶血。 （2）临床出现肝脾肿大。 （3）外周血可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。 （4）髓外造血是可逆的，祛除病因后可恢复正常。 (二）、正常小儿血象特点 红细胞和血红蛋白（RBCs and Hb） 出生时RBCs ：5.0~7.0× 1012/L，Hb ：150-220g/L。 生理性溶血（生后1周）：Hb与RBC较出生时降低 生理性贫血（生后2~3月）： RBCs 3.0 × 1012/L, Hb 100g/L。 生理性贫血的原因： （1）EPO分泌减少，红细胞生成减少。 （2）生理性溶血，红细胞破坏增多。 （3）生长所致血容量迅速增多，红细胞被稀释。 网织红细胞 生后3天内：0.04-0.06 一周：0.005-0.015 一月：0.02-0.08 5月：同成人(0.01-0.015)。 血红蛋白的种类 Hb=血红素（原卟啉+铁）+ 珠蛋白（两对肽链） 肽链种类：α、 ζ (16号染色体) β、γ、δ、ε(11号染色体)。 只能由?和ζ链与?、 ? 、?、?链形成四聚体。 胚胎Hb： Gower1:ζ2 ?2 Gower2: α2 ?2 Potland ζ2 γ2 胎儿血红蛋白： HbF ：α2 γ2 成人血红蛋白： HbA ： α2 β2（98%） HbA2： α2 δ2（3%） HF的生理演变： 出生时HbF ：75%左右。 4月HbF ：?20%。 1岁HbF ：?5%。 2岁HbF ：?2%。 地中海贫血： α 型地贫：Hb Bart’s γ4 HbH β4 β 型地贫：HbF α2 γ2 白细胞计数 生后时：WBC 15-20?109/L. 婴儿期： 10 ?109/L. 8岁以后：同成人(5~9 ?109/L). 白细胞分类计数 初生时：中性粒细胞为主。 第一次交叉：生后4-6天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35%。 第二次交叉：4-6岁。此后又以中性细胞为主，7岁以后达成人水平。 血小板 同成人，150-250?109/L. 血容量 相对较成人多，年龄越小，血容量相对越多。 新生儿：占体重的10% 儿童： 占体重的8-10% 成人： 占体重的6-8% 二、小儿贫血总论 (一)、贫血的定义 Anemia = No Blood 贫血：顾名思义，指血液的缺乏 指单位容积的外周血中RBCs总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常水平的下限。 WHO：单位容积的外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准。 (二)、贫血的诊断标准 WHO (1972年)（海平面） 6月-6 岁： Hb110g/L。 6岁-14岁： Hb120g/L。 成年男性：Hb130g/L。 成年女性：Hb120g/L。 孕妇： Hb110g/L。 (海拔每升高1000米，Hb应上升4%，低于此值为贫血） 6月内小儿由于生理性贫血等因素Hb变化较大，目前无统一标准。1982年全国小儿血液学会议暂定贫血标准为： 新生儿：Hb 145g/L。 1-4月： Hb 90g/L。 4-6月： Hb 100g/L。 (三)、贫血的程度 轻度：Hb ~90g