[医药卫生]动静脉畸形-张蕾.pptVIP

动 静 脉 畸 形 ——ICU 张蕾 脑动静脉畸形（AVM）是脑血管畸形中的一个主要类型，其产生是由于胚胎期脑原始动脉及静脉并行，紧密相连，中间隔以两层血管内皮细胞。如两者之间发生瘘道，血液就直接从动脉流入静脉，形成血流短路，而引起脑血流动力学改变。显微镜下畸形组织呈一大堆较成熟的大小不等的血管结构，其间夹杂有硬化的脑组织 ,典型病变呈楔形 ,尖端指向侧脑室。 病因：先天性疾病 病理生理改变主要是血流量增加和“盗血”现象。因短路瘘道存在 低阻力和高流量 巨大的血流量从血管畸形中流走 影响正常脑组织的血供 造成脑组织缺血、缺氧 畸形血管的阻力越小，其供血动脉中压力落差也越大，血流量也越多，盗血现象也越严重。 大量的动静脉分流使AVM邻近或远端的脑组织缺血缺氧。 临床症状 1．头痛： 多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关。当AVM出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。 2．癫痫： 约1/3以上的病人以癫痫发作起病，多呈限局性抽搐,该症状有一定定位意义。确诊年龄越小，越容易出现癫痫症状。 癫痫发生风险统计：10-19岁→44%；20-29岁→31%，30-60岁→6%。偶然发现或表现为神经功能缺损的病人多无癫痫发作。 3．出血： 可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血等。 常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。 表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。 出血的高峰期为15-20岁，每次出血的死亡率为10%，病残率为30-50%。小的动静脉畸形常比大的更易表现为出血,小的AVM引流静脉少，狭窄或闭塞。 4．局限性神经功能障碍及智力减退： 神经功能障碍呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能等障碍。 在儿童期发病，当病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。  5．颅内杂音：当畸形体积大、部位表浅，特别是伴有硬脑膜动静脉畸形时可听到。 6.占位效应：比如小脑桥脑角（CPA）的AVM引起的三叉神经痛等。 临床分级 临床采用较多的是Spetzler分级法，它根据AVM的大小、部位和引流情况进行评分。分级等于三项评分的总和，分为1至5级；不能治疗的病变归类为6级。 Spetzler分级法 AVM大小: 3.0cm 1分 3.0 - 6.0cm 2分 ≥ 6.0cm 3分 AVM部位: 位于功能区 1分 位于非功能区 0分 AVM引流: 深部 1分 浅部 0分 脑血管造影是确诊的主要手段 　其特点为： 1畸形血管团A 2扩张的供应动脉B 3扩张的引流静脉C 4可伴有动静脉瘘 5可伴有动脉瘤与静脉瘤 正常 脑血管DSA时项（动脉期） 脑血管DSA时项（毛细血管期） 脑血管DSA时项（静脉期） 脑血管DSA时项（静脉窦期） CT、MR对了解有无出血、病变定位及病变与周围头脑组织的关系有很大帮助 CT特点：钙化 MR特点：T1和T2相流空。流动的血液无信号（流空效应）。 脑电图：癫痫灶定位 多普勒超声 治疗方法选择 1.手术切除：根治性治疗方法，大多数的AVM需手术治疗。对于中、小型AVM，显微手术治疗的风险较放射治疗小，所以是首选的治疗方法。对于大型和巨大型AVM，多主张采用“手术＋介入栓塞”的联合治疗方案。 手术切除：根治，功能区病变需慎重。 2.介入治疗：其本身治疗效果通常不彻底，常作为初步治疗，协助手术或立体定向放射治疗。在病变未完全消除或闭塞前，病人有再出血的危险 。 血管内治疗：大型与巨大型AVM需分次栓塞。有再出血危险。 3.立体定向放射治疗( r-刀、X-刀、适型放疗) 适用于直径小于3cm的病灶（特别是位于脑深部的、功能区的病灶） 手术与栓塞后残余AVM 需1～2年起效，在此期间有再出血危险 对于急性出血期的病人不适用 4.联合治疗：或三两种种方法联合应用 手术适应证： 1．单侧大脑半球血管畸形 2．反复出血的血管畸形 3．有顽固性癫痫或顽固性头痛 4．后颅窝血管畸形 5．栓塞后未完全闭塞的血管畸形 6．局限性神经功能障碍进行性发展 7．无明显手术禁忌证者 皮层：大脑半球表层的灰质，由6层细胞构成，产生各种高级功能，铅灰色，是神经细胞体的积聚。皮层下为白质，白色，神经细胞发出的神经纤维积聚而成。 皮层动静脉畸形 【适应症】 1 中、小型或部分大型脑动静脉畸形。