特发性血小板减少性紫癜教材教学课件.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜;疾病概述 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 分型分度 鉴别诊断 治疗方案;概述：;发病机制：;血小板膜抗原;临床表现：;临床表现：;实验室检查：;特点; 急性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主; 慢性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞为主;根据病情分度：;特殊类型：;鉴别诊断：;治疗方案：;3.大剂量静脉丙种球蛋白： 主要作用：⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体。 ⑵中和抗血小板抗体和调节机体免疫 反应。 ⑶抑制抗体产生。 常用剂量：每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg 冲击治疗，连用2天；以后每3～4周1次。 副作用少，偶有过敏反应。 4.血小板输注： 适应证：急性ITP血小板(10～20)?10^9/L；严重出血，药物未显效时。 当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。;5、免疫抑制剂：激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A。副作用较多。 6、脾切除术：符合下列指征时才考虑脾切除:ITP患儿病程超过1年以上，出血症状明显，血小板计数10×10^9/L (适合3～12岁患儿)或为(10～30)×10^9/L (适合8～12岁患儿)。持续应用过激素、IVIG治疗后无效。脾切除术前2周应予流感嗜血杆菌B、脑膜炎球菌、肺炎球菌疫苗。对于不久前接受糖皮质激素治疗，肾上腺皮质功能处于抑制状态的患儿在围手术期可以予“应激”剂量的激素治疗。此外，在围手术期要予必要的激素、IVIG使血小板计数提高到一个相对安全的水平。血小板计数在(50～100)×10^9/L时采用此治疗相对安全。 ;7、达那唑：对于切脾和激素或IVIG治疗反应不佳者可以使用。对于部分难治ITP患儿有效。其常规剂量为300～400 mg/(m2·d),口服，治疗时间较长，服药2个月以上方能显效。该药的不良反应有声音变低沉，头痛、恶心、脸红、尿潴留及长期应用的肝毒性等。 8、最新进展：TPO、利妥西单抗、小剂量肝素等;谢谢大家！