重症肌无力二教材教学课件.pptx

重症肌无力的外科治疗Myasthenia Gravis（MG)胸 外 科何 锦 元MG简介定义 MG是一种神经－肌肉间传递功能发生障碍的慢性疾病临床上主要表现为重复活动后肌肉无力或易疲劳，休息后症状缓解是一种自身免疫性疾病，发病率大约0.5～5/10万，可发生在任何年龄，女性好发于20-30岁，男性多发生于50岁以上，一般说女性多于男性（约3：2）MG的病理学改变主要在胸腺10-15%的MG病例合并有胸腺瘤50%的胸腺瘤病人伴有重症肌无力绝大部分MG病人中胸腺多有增生，而无胸腺瘤，少数则表现为胸腺萎缩MG病因及发病机制神经－肌肉间传递功能障碍骨骼肌对乙酰胆碱受体（AchR)有自动免疫效应，产生对抗AchR的抗体，抗体作用在神经肌肉接点，使功能性乙酰胆碱受体数量减少，从而导致神经肌肉传导障碍自身免疫学说血液中检测到对AchR白蛋有特异性的抗体胸腺素学说增生的胸腺分泌大量胸腺素，其具有类箭毒作用，抑制神经末梢小泡内Ach的合成，干扰其储存与释放，从而使神经末梢与肌肉结合部传递障碍，不能产生肌肉收缩MG临床分型 传统分型眼肌型：此型较多见，表现为眼外肌麻痺，可自行缓解，门诊此型占73.4%，儿童多见，预后较好。延髓型，主要是构音有障碍和吞咽困难，此型病人较重，门诊占4.72%。全身型：四肢躯干肌无力，可能发生呼吸麻痺而死亡，门诊占21.8%，住院病人占72.4%，以成人多见。改良Osserrman分型法I型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累，肾上腺皮质激素有效，预后好。II型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗好，预后好。IIa型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，常伴眼外肌无力，一般无咀嚼、吞咽和构音困难，生活能自理，对药物治疗反应及预后好。IIb型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴眼外肌无力，一般有咀嚼，吞咽和构音困难，生活难自理，对药物治疗反应和预后一般。改良Osserrman分型法III型（重度激进型）：急性起病，进展较快，多于数周或数月后出现球麻痺，常伴眼肌受累，生活不能自理，多在半年内出现呼吸麻痺，对药物治疗反应差，预后差。IV型（迟发重症型）：潜隐性起病，进展较慢，多于2年内逐渐由I、IIa、IIb型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺，起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型，对药物治疗反应差，预后差。V型（肌萎缩型）：指重症肌无力病人起病半年如果即出现肌肉萎缩，因长期肌无力出现肌肉萎缩者不属此型。MG外科治疗的理论依据由于病理胸腺内干细胞分化肌原细胞，并作为一种抗原，使T细胞致敏，切除胸腺可去掉MG病人自身免疫反应的抗体发源地。文献报道，胸腺切除手术后，可使AchRab值明显低于术前水平，但尚有争议临床资料表明，胸腺切除后5年，MG的缓解和改善率可达90%。临床已经发现，胸腺切除后，合并的部分其他自身免疫疾病症状可见改善。MG围术期准备应用抗胆碱酯酶药物控制症状，一般用溴化斯的明，每天180-360mg，分3-4次口服，严重者可适当增加剂量适当应用小剂量激素维持疗法，强地松60mg/日，分3-4次口服，2周后减量，5-10mg/日,一般用7-30天不等。 机理：（1）抑制乙酰胆碱受体合成，使神经—肌肉接头处突触后膜上 的乙酰胆碱受体免受或少受自身免疫攻击所造成的破坏 （2）易化作用，使触突前膜易释放乙酰胆碱，使兴奋易于传递MG围术期准备对于有诱发术后肌无力危象可能的患者，术前免疫抑制药物，大剂量丙球或血浆置换关于术日晨是否用抗胆碱酯酶药物，目前意见尚不统一，大多数学者主张术日晨用药，MG手术方式经颈部切口 不易彻底切除纵隔内脂肪组织，易复发胸骨正中 能达到胸腺扩大切除的目的，但创伤较大，术后并发症多胸腔镜原则最大限度地切除胸腺组织及前纵隔脂肪组织肌无力危象最严重的并发症，发生率大约8.4%-18.6%，死亡率大约是38%-50% 预防呼吸道管理 ：呼吸道感染很易诱发MG危象，术后应保持呼吸道通畅，防止分泌物潴留，采取积极主动有效的排痰措施，防止发生呼吸道阻塞和坠积性肺炎。加强氧疗法：术后鼻导管或面罩吸氧，一般2-4L/分，给氧72小时。术后延迟除气管插管术后继续用抗胆碱酯酶药物和激素，用量同术前用量，用药要求按时、有效安全，严密观察药物疗效及副作用，术后易因药 量不足或过量而诱发危象发生。术后禁用或慎用止痛药物，注意水电解质平衡，因水电解质失衡可诱发危象发生。肌无力危象、胆碱能危象和反拗性危象三种危象都可以表现为呼吸困难，口唇和四肢发绀，烦躁不安等肌无力危象是乙酰胆碱相对缺乏所致，胆碱能危象是胆碱酯酶抑制剂过量所致，两者均可引起肌无力和通气不足反拗性危象是在感染、中毒、电解质紊乱情况下，抗胆碱酯酶突然失去效力出现，因此要预防感染和电解质紊乱，消除诱因肌无力危象的抢救人工辅助呼吸下停用胆碱酯酶抑制剂72