巨淋巴结增生的表现_医学幻灯片教材教学课件.pptxVIP

巨淋巴结增生症的CT表现 CT室 侯岩 概述 巨淋巴结增生症又名Castleman病（CD），是一种少见且原因不明的良性淋巴结增生性疾病。近年研究发现CD与副肿瘤性性天疱疮关系密切，临床表现为口腔黏膜糜烂及皮肤损害。可发生于淋巴结存在的任何部位，以纵隔多见（60%-70%），也可发生于颈部、腋窝、腹股沟、后腹膜、肠系膜、盆腔等部位。 临床分为局限型和弥漫型，局限型CD发病年龄平均约20岁，手术切除即可治愈，预后良好；弥漫型CD发病年龄约57岁，预后较差，特别是浆细胞型临床易复发或发展成淋巴瘤、卡波肉瘤等。 病理特征 根据组织病理学分为（1）透明血管型（90%）：淋巴滤泡增生伴大量管壁透明样变的毛细血管；（2）浆细胞型（10%）：增生的淋巴滤泡生发中心间有大量的成熟浆细胞浸润；（3）混合型。 根据病变累及范围分为：（1）局灶型：孤立淋巴结受累，其中90%为透明血管型；（2）多中心型：多部位淋巴结受累，约占10%，多为浆细胞型。 CT表现 CD的影像学特征与病理类型、临床类型密切相关。 1、透明血管型CD，CT平扫为密度均匀软组织肿块，极少液化、坏死及出血，增强后动脉期轻度或明显强化，实质期均匀明显强化，呈持续强化。病灶可见1条或多条来源于体循环粗大供血动脉。 增强特征与病灶内存在大量异常增生、扭曲、透明样变毛细血管有关，血供丰富，但管腔较小，血流速度较慢