肺动脉高压（PAH）.ppt

肺动脉高压分类 肺高压分类—2013尼斯会 1.肺动脉高压（PAH） 1.1特发性PAH 1.2遗传性PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1，KCNK3 1.2.3 Unknown 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 1”.新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2.左心疾病相关PH 2.1左心室收缩功能障碍 2.2左心室舒张功能障碍 2.3瓣膜疾病 2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病 3.肺部疾病和/或缺氧相关PH 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 高原环境下慢性缺氧 3.7 发育不良性肺疾病 4.慢性血栓栓塞性PH（CTEPH） 5.病因未明多因素所致PH 5.1 血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除术 5.2 系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病 5.3 代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲状腺失调症 5.4 其他：肿瘤性阻塞，间质性纵膈炎，慢性肾衰，节段性PH PAH各分类占比 来自中国、美国、法国的登记研究 Jiang X, Jing ZC.Curr Hypertens Rep. 2013 Dec;15(6):638-49. /show/78934.shtml2013.12.11 Pharma Medica 30 (2)：141 -156, 2012 PAH-CHD临床分类 -- 2013尼斯会 PAH-CHD的临床分类 艾森曼格综合征 包括存在心脏内外的大缺损引起的体-肺分流，并随着时间逐渐进展为严重的PVR升高，及反向分流（肺-体分流）或双向分流；紫绀，继发性红细胞增多症，通常累及多个脏器 左向右分流PAH 可以纠正的* 不可以纠正的 包括中到大的缺损；PVR轻度至中度升高；体－肺分流仍然存在，但紫绀不是特征性表现 PAH同时伴随CHD 存在轻微心脏缺损的情况下，PVR明显升高，即心脏缺损本身不能够导致PVR升高；临床表现与IPAH极相似。禁忌缺损修补。 术后PAH 修补CHD后，PAH可能在术后立即持续存在，或在术后几个月或数年复发／出现，即使没有严重的术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。 *可以通过手术或血管介入术矫正。CHD: 先天性心脏病; IPAH: 特发性PAH; PVR: 肺血管阻力 J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D34-41. 肺动脉高压临床表现、诊断 PAH的临床表现 咯血 症状常非特异 外周水肿 声音嘶哑 晚期疾病的症状 常见症状 不常见症状 呼吸困难 疲劳 胸痛 晕厥 眩晕 心悸 阶段1：诊断PH 阶段2：排除PH的其他原因  阶段3：确诊PAH 阶段4：描述PAH的特征 诊断步骤 阶段1：诊断PH 临床怀疑-依据： 体格检查 病史 临床病史-回顾既往症状 家族史-难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，有记录的PAH等 由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况 阶段1：诊断PH 体格检查-可能的发现 较低的静息氧饱和度 紫绀 右心室奔马律，L2--5SM,DM,异常搏动,P2亢进 颈静脉怒张 肝脏或脾脏肿大 腹水 外周水肿 提示CTD的皮疹、皮肤张力增高或毛细血管扩张 晚期PAH 阶段1：诊断PH 肺高压的检查 心电图（ECG） 胸片可能提供心脏扩大和肺动脉增宽的证据 多普勒超声心动图 电轴右偏 R 波 T 波倒置 P波增高 阶段1：诊断PH- PAH中的ECG结果 ECG可能会发现右心房（RA）和右心室（RV）扩大以及肥厚的征象 右室扩大 阶段1：诊断PH- PAH患者的胸片检查 正常 PAH时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据 阶段1：诊断PH- 肺功能检查 PFT并不是能够确诊PAH的指标，但PFT可用于排除其他疾病。 阶段1：诊断PH - 超声心动图 示意图 PAH 正常 PAH患者会出现： RV扩大 LV腔缩小 符合RV负荷过重的异常间隔形态 心室充盈显著依赖心房收缩 阶段1：诊断PH多普勒超声心动图显示的三尖瓣反流 三尖瓣反流(TR) TR喷射速度(v) 收缩期PAP=右心室收缩压 （在没有肺流出道梗阻的情况下） RVSP=4v2+RAP* 多普勒超声心动图可作为非侵入性手段通过测量三尖瓣反流喷射速度来估计肺动脉压力。 三尖瓣反流指的是血液在右心室收缩期间从右心室回流