(精选)【医学课件】脱髓鞘疾病 课件课件教学课件.pptVIP

脱髓鞘疾病 西安交通大学第一医院神经内科 一、概述 髓鞘的组成：中枢神经由少突胶质细胞形成，主要蛋白质为髓鞘碱性蛋白和髓鞘蛋白脂蛋白。 髓鞘的功能：辅助神经冲动传导；起绝缘、保护作用。 脱髓鞘疾病：是一组以髓鞘病变为主要特征的疾病。 病理特征：髓鞘破坏或脱失明显；神经细胞、触突及支持组织相对完整；病变主要累及中枢神经系统白质，沿小静脉周围有炎症细胞浸润 正常有髓神经纤维传导 二、常见类型 多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎 同心圆性硬化 桥脑中央髓鞘溶解 三、病因和发病机制 病毒感染； 自身免疫反应； 遗传因素； 环境因素。 分子模拟 炎性细胞转移至CNS 作用于白质髓鞘 病因与发病机理 目前认为MS可能是中枢神经系统病毒感染引起的自身免疫病。 分子模拟:病毒感染后体内T细胞激活和抗病毒抗体产生可能与神经髓鞘的多肽片段发生交叉反应，从而引起脱髓鞘病理改变。 遗传因素：多发性硬化具有明显的家族性倾向。 病 理 主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。 崩解的髓鞘被吞噬，轴索变性断裂、神经细胞减少，星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。 硬化斑多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。 病变多以小静脉为中心，且早期与晚期病变可同时见到硬化斑。 临床表现 主要特点：空间上的多发性（即散在于CNS的多数病灶）和在时间上的多发性（即病程中的缓解复发）。 病前多有诱因。 急性或亚急性起病，病程中常有复发-缓解为重要特点。 首发症状常为一侧下肢无力、共济失调、麻木。 常见的症状体征：⑴肢体瘫痪⑵视力障碍⑶眼球震颤和眼肌麻痹⑷其他脑神经受累⑸共济失调⑹感觉障碍⑺发作性症状⑻其他症状：病理性情绪高涨 体征常多于症状。 特征性表现： 急性视神经乳头炎或球后视神经炎 核间性眼肌麻痹合并分离性眼震 旋转性眼震、Charcot三联征、Lhermitte征、 痛性痉挛、发作性症状等。 辅助检查 脑脊液检查：单核细胞增多，IgG合成率增高，出现寡克隆IgG带，MBPPLP、MAG、MOG抗体阳性。 诱发电位检查：视觉诱发电位（VEP）脑干听觉诱发电位（BAEP）体感诱发电位（SEP） MRI于中枢神经系统白质出现长T1、长T2信号。