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1 四川省医学科学院·四川省人民医院 神经病学研究所 孙红斌 新诊断癫痫患者的诊断与治疗 2 癫痫定义的演化 ——使癫痫的诊断更加复杂化 Hughlings Jackson (19世纪):“灰质偶然、突发、过度的、迅速和限局性发放”(the occasional, sudden, excessive, rapid and local discharge of grey metter) 现代的定义(Hart and Sander, 2008):“神经元过度地及不可控制发放的一过性爆发,导致多次癫痫样发作(epileptic seigures),可由多种的病因引起。” 3 癫痫定义的变化 ILAE(2005):“癫痫是一种脑部疾病,其特点是脑部有持续存在的癫痫反复发作的易感性,以及由于这种疾病引起的神经生化、认知、心理和社会后果,癫痫的确定至少有一次癫痫发作。” French and Pedley (2008):“至少有两次发作(seizure),发作前没有其他疾病或情境诱因。” French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76. 4 详细的病史是诊断癫痫的重要因素,应特别注意对发作细节的描述,不应被家属“抽风”一词所误导。 详细的既往病史常可提供病因诊断的线索; 排除假性发作; 癫痫类型的诊断; 癫痫病因学的诊断。 French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76. 癫痫的诊断 5 ILAE 1989年分类 特殊癫痫综合征 -热性惊厥 -单次发作或单次癫痫状态 -仅发生于急性代谢或中毒事件的发作,如酒精中毒,药物,子痫,非酮性高甘氨酰血症 有癫痫发作但不需诊断为癫痫的情况 良性新生儿惊厥 高热惊厥 反射性发作 酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作 外伤即可获早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少的发作 ILAE 2001年分类的建议 癫痫的分类 6 鉴别诊断 需与代谢异常、中毒及感染性疾病相鉴别 其它类似癫痫发作的情况: French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76. 诊断 重要的临床特征 通气过度 焦虑和过度通气的表现,常有口周发绀,有手指感觉异常和手足抽搐,可能有明显的环境诱因 偏头痛 神经系统症状的进展缓慢。视觉症状突出。基底动脉型偏头痛有不寻常的表现,包括意识障碍、木僵、双侧盲等 惊恐发作 突然出现强烈的害怕或恐惧感,常有濒死或窒息感,有明显的自主神经症状(如心动过速、出汗、恶心),比典型的癫痫发作持续时间长(5-30分钟),无意识丧失 心因性发作 精神病史,发作时患者常一动不动,开始时双目紧闭,常有眼睛扑动和用力闭眼,经常出现不同步的肢体甩动和髋部摆动,尿失禁不常见,对治疗无反应 晕厥 通畅可找到导致晕厥的环境因素,有眩晕等前驱症状,但没有发作先兆或单侧症状,有短暂意识丧失(20秒钟),可迅速恢复正常。在晕厥尾声可因缺氧出现少数肌肉抽搐(惊厥性晕厥) 一过性完全性遗忘症 孤立的遗忘综合症,持续时间较长(数小时),无神志改变,无意识障碍、肢体无力或失语。在发作过程中有持续性记忆缺失。复发少见 短暂性脑缺血发作 突然出现,症状不进展,症状多种多样,与受累脑区和血管的解剖学有关,以负性特征为主(为肢体无力、感觉缺失、失语等) 7 选择性临床检查以明确诊断 EEG:视频脑电图是癫痫诊断和分型的金标准 单纯EEG异常不能确诊癫痫 反复EEG检查可以提高检出阳性率 视频EEG监测有助于鉴别非痫性发作 MRICT:神经影像学(MRI ,CT)可提供病因的信息 MRI对癫痫结构性病变更敏感 CT更适用于紧急情况 新诊断癫痫患者中,头部CT异常率约为34%-56%,对治疗方案有影响的病例占9-17% SPECT 、PET、MRS可提供代谢及血液灌流量的信息 血液检查 主要用于药物选择及监测 药物滥用的鉴别 美国神经病学会及美国癫痫学会联合建议:首次出现无诱因惊厥的患者应接受EEG检查、CT或MRI,还应根据临床表现进行选择性血液化验 French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76. 8 62%病因不明 ≥65岁25%-40%病因不明 9.0%卒中 9.0%头部创伤 重视癫痫病因的诊断 6.0%酗酒 4.0%神经变性病 3.5%非进展性脑病 3.0%脑肿瘤 2.0%感染 French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76. 12 AEDs 治疗目标 总体目标 确保癫痫病人拥有尽可能好的生活质量; 使他(她

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