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妊娠滋养细胞疾病 Gestational Trophoblastic DiseaseGTD 姜 桦 Jianghua@fudan.edu.cn 复旦大学附属妇产科医院 * GTD：一组来源于胎盘滋养细胞的疾病。 足月妊娠，异位妊娠，流产 完全性葡萄胎 部分性葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 胎盘部位滋养细胞肿瘤 绒 癌 葡萄胎 (hydatidiform mole) 一种良性滋养细胞疾病 滋养层发育异常，胚外组织的一种变性，不属于肿瘤范畴 其特点： 病变局限于子宫腔内， 不侵入肌层，无转移出现 根据有无正常绒毛及胚胎成分可分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎两种类型。 * Epidemiology of Hydatidiform mole（流行病学） 地域性 亚洲、拉美国家比欧美国家高3~10倍 我国葡萄胎发病率约为0.78‰ 高发年龄：20岁 和 40岁 * 病因不明 1.种族/环境：夏威夷：东方人高于白种；壮族、蒙族高 2.营养不良：叶酸缺乏 3.病毒感染：亲绒毛膜病毒 4.内分泌失调：卵巢功能衰退、雌激素低 5.孕卵缺损：精子、卵子异常； 6.细胞染色体变异： 完全葡萄胎：父系-46xx（单精-空卵受孕） 46xy（双精-空卵受孕） 部分葡萄胎：三倍体69XXY,69XXX,69XYY（双精子受孕） 7.免疫状态和功能改变。 * 病理学变化（pathology）-大体 肉眼形态：绒毛水肿的改变 完全性葡萄胎： * 全部胎盘绒毛变性，无正常绒毛 * 无胚胎及脐带，羊膜等胎儿附属物 * 宫腔充满大小不等的水泡，水泡间细蒂相连 部分性葡萄胎： * 胎盘部分绒毛变性，亦肿胀呈葡萄样 * 可见部分正常绒毛，可伴胚胎或胎儿 脐带和(或)羊膜。 * 病理学变化 (pathology)-镜下 葡萄胎的镜下特点 * 绒毛间质水肿，空泡变而肿大 * 间质血管减少或消失 * 滋养细胞有不同程度的增生 病理分级:根据滋养细胞增生和分化程度 * Ⅰ级：无或轻度增生，无或轻度分化不良 * Ⅱ级：中度增生，轻度或中度分化不良 * Ⅲ级：高度增生，轻度至高度分化不良 * 部分葡萄胎 (partial mole) 完全葡萄胎 (Complete mole) 葡萄胎临床表现 妊娠相关 停经后阴道出血 8-12周出现 胎心（-） 子宫增大、变软 大于停经月份 腹痛 子宫过度扩张 黄素化囊肿扭转、破裂 高HCG相关 妊娠剧吐 卵巢黄素化囊肿 双侧常见 排空后自行消退 甲亢 HCG与TSH的交叉免疫性 妊娠期高血压性疾病 早在24周前，症状重 * 妊娠滋养细胞肿瘤（ Gestational Trophoblastic Neoplasm, GTN) 侵蚀性葡萄胎(Invasive Mole) 多发生于葡萄胎清宫后半年内 我国葡萄胎的恶变率约为14.5% 葡萄胎组织侵入子宫肌层或其它部位 (肺、阴道, 脑及骨髓转移较少见 ) 绒毛膜上皮癌(Choriocarcinoma) 葡萄胎 60%(清宫后1年以上），流产 30%、足月+异位妊娠 10% 注意与卵巢原发绒癌鉴别 胎盘部位滋养细胞肿瘤(Placental Site Trophoblastic Tumor,PSTT) * * （1）无绒毛结构 （2）滋养细胞增生，出血，坏死 （3）有转移灶，镜下与原发灶相似 （1）有绒毛结构或绒毛退化影 （2）滋养细胞增生，出血，坏死 （3）有转移灶，镜下与原发灶相似 绒毛膜上皮癌 Choriocarcinomas 侵蚀性葡萄胎 Invasive Mole 滋养细胞肿瘤（ GTN ）解剖学分期（FIGO，2000） Ⅰ期 病变局限于子宫 Ⅱ期 病变扩散，仍局限于生殖器官 （附件、阴道、阔韧带） Ⅲ期 病变转移至肺，有或无生殖系统病变 Ⅳ期 所有其他转移 * 葡萄胎后GTN诊断 血hCG测定，符合任何一项： 葡萄胎排空后四次测定HCG呈平台（±10%），至少3周 葡萄胎排空后三次测定HCG上升（10%），维持2周 葡萄胎排空后 HCG 水平持续异常6月 足月妊娠、流产、异位妊娠后 HCG 水平持续异常4周或下降后再上升 组织学诊断 除外妊娠残留、再次妊娠 * 妊娠滋养细胞肿瘤诊断 不规则阴道出血 转移相关症状： 肺转移：咳嗽 脑转移：视力模糊、一过性失明、失语或头痛 影像学诊断： CT/MRI：可发现肺部、脑、肝等转移灶 超声检查：子宫呈弥漫性增高回声，血流低阻 组织学诊断： 子宫肌层或宫外见到绒毛或滋养细胞为GTN，有绒毛为侵蚀性葡萄胎，无绒毛为绒癌。 * GTN改良FIGO预后评分系统（低危≦6