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临 床 表 现 2. 腹型：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 * 特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura ITP 定义 1 主 要 内 容 病因与发病机制 2 临床表现、相关检查 3 诊断、治疗 4 护理、健康指导 5 概 述 是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。大多数患者血液中可检出抗血小板抗体，因此又称自身免疫性血小板减少性紫癜。 特点 ：自发性皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现 病 因 和 发 病 机 制 感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切 免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因 肝、脾、骨髓的作用 是产生血小板相关抗体、也是血小板被破坏的主要场所 其他 如女性多见，可能与雌激素有关 临 床 表 现 急性型 儿童多见 起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急 出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等 其他 脾脏常不肿大，血小板显著减少。病程多为自限性，平均病程4~6周 临 床 表 现 慢性型 多见青年女性 起病 隐伏，无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而散在分布，月经过多较常见，严重内脏出血少见，病人除出血症状外全身情况良好。 其他 自发性缓解少见。少数因反复发作可引起贫血和轻度脾肿大 实 验 室 检 查 血小板检查 急性型多20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性 治 疗 脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等 其他：达那唑、安络血 治 疗 急诊治疗 血小板输注 适用于血小板20×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量，注意激素副作用 静脉免疫球蛋白 0.4g/(kg·d )×4～5d，1个月后重复 血浆置换 护 理 出血情况监测 预防或避免加重出血 用药护理 成分输血护理 过 敏 性 紫 癜 （anaphylactiod purpura) 概 述 是一种以小血管炎为主要病理改变的血管变态反应性出血性疾病。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。 具有自限性 病 因 尚不清楚， 可能与以下因素有关： （一） 感 染 细 菌 病 毒 寄 生 虫 （二）食 物 牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾 其 他 （三）药 物 抗 生 素 磺 胺 类 解 热 镇 痛 剂 （四）其 他 花 粉 虫 咬 预 防 接 种 发 病 机 制 各 种 致敏 因 子 具 有 遗 传 背 景 的 个 体 变态反应 炎性介质或生物活性物质 小 血 管 炎 病 理 改 变 1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 病 理 改 变 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 局 部 的