(精选)【医学课件】 慢性粒细胞白血病诊断分型及其治疗进展教学课件.ppt

慢性粒细胞白血病诊 断 分 型 及 其 治 疗 进 展;作者简介 孟凡义，现任全军血液病中心、南方医院血液科主任、教授、主任医师，博士生导师，兼职美国血液学会会员、全军血液学会副主任委员、中国干细胞组织工程学会委员、中华血液学会干细胞学组委员、中华血液学会细胞学组委员、广州血液肿瘤专业委员会主任委员。担任中华临床杂志、中华实用医学杂志、白血病杂志等6家杂志编委。国家、省、军队级各类医药基金，成果鉴定专家多个。 主要研究方向：白血病的诊断治疗和造血干细胞基础与临床应用。发表论文80余篇，获军队科技进步二等奖2项，三等奖7项，负责国家省级课题6项，研究经费达100万元。;CGL的一般介绍;病因;化学性诱癌剂： 苯、保太松、乙双吗啉、烷化剂长期密切接触者发病率高达3-20倍。 病毒： 白血病细胞中存在依赖于RNA的DNA聚合酶，RNA肿瘤病毒能改变细胞内DNA中的遗传 密码 发生转录 白血病。 遗传： 同卵双生者都患白血病的机率高于其它人群5倍，同卵双生者中一人患病，另一人患病的机率25%，但白血病绝不是“家族遗传性”疾病。;病理机制与临床;Ph+白血病： ALL:成人：15-30% 儿童：5% ANLL：2-5% CML：95%;With Tyrosine kinase activity Myeloproliferative↑、apoptosis ↓ CML N Eng1 J med 2001;;;CGL的急变类型 类型 协和医院118例(%) 中日友好50例(%) M2 80（68） 24（48） ALL 20（17） 5（10） M3 1（0.8） --- M4 4（8） 原粒+小巨核 1（0.8） 10（20） M6 1（0.8） --- M7 2（1.7） --- 淋-粒 2（1.7） --- 粒-组织细胞 1（0.8） 1（2） 组织细胞 4（3.4） 1（2） 组织???胞-海兰细胞变 --- 2（4）;CML的分型进展与CGL的关系;CML分型(FAB根据血液细胞形态学和分子生物学分型);FAB尚未涉及的慢性髓细胞白血病类型：;骨髓增殖性疾病（MPD）;难以分类的MPD的争议 JCML是否为独立的病？ 分类为MDS？MPD？ 临床顾问委员会： jCML与CML、CMML不同，应为独立病病理学家： 列入MPD和MDS特征的疾病一类 ;CMML是否分为MDS型和MPD型？ MDS型： ANC正常或↓，多系细胞发育异常，无器官肿大，BM形态类似RAEB，单核细胞增多。 MPD型： ANC和AMC明显↑伴脾脏肿大 以上二者的细胞遗传学异常，癌基因突变，体外CFU-GM生长模式或转归无差异，一致认为属同一疾病。 病理学家： 归入兼有骨髓增生异常和骨髓增殖综合征特征的独立类型（MDS/MPD）; aCML=Ph-/bcr/abl-CML？ WBC↑,Ph-/bcr/abl-,兼有BM多系发育异常和增殖特