(精选)【医学课件】 溶血性贫血概论教学课件.pptVIP

多色性红细胞 Howell-Jolly body 溶血性贫血概论Hemolytic Anemia 浙江大学医学院附属第一医院 血液科骨髓移植中心 概 念 溶血(hemolysis)：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病(hemolysis disease) ：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血(hemolysis anemia,HA) ：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 溶血性贫血不一定都有黄疸（jaundice ） 。 溶血后血浆血红蛋白的降解 血液 血红蛋白 游离血红蛋白 高铁血红蛋白 血红素 珠蛋白 血红蛋白尿 胆汁 重吸收 粪胆原 血红蛋白结合体 结合珠蛋白 肝 脏 肾脏 血结素 血红素结合物 高铁血红素白蛋白 肠道 二、临床分类 （一）按病因分类 遗传性椭圆形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH） Autoimmune hemolytic anemia，AIHA (二)按溶血发生部位分（RBC破坏场所） 约占10%。 血红蛋白症 高铁血红素白蛋白血症 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 临床表现 取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。 二、慢性溶血： 贫血、黄疸、脾肿大三联症 高胆红素血症并发胆石症和肝损 慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿 实验室检查 提示红细胞缺陷及寿命缩短的实验室检查 提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 一、红细胞缺陷及寿命缩短的证据 1、红细胞寿命测定（51Cr 标记法）（RBC survival） 正常值：25~35天 51Cr同位素标记，半衰期15天，说明有溶血存在。 2、红细胞形态改变 红细胞吞噬现象 红细胞自身凝集反应 海因小体（Heinz Body） 海因小体，又称为海因茨小体，海因氏小体，亨氏小体，是红细胞内变性珠蛋白的包涵体，由德国物理学家Robert Heinz于1890年发现并命名。 光镜下可见红细胞内1-2μm大小颗粒状折光小体，分布于胞膜上。 见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。 *红细胞（RBC）降低 血红蛋白（Hb）降低 *血浆游离血红蛋白测定（plasma free hemoglobin determination） 血清乳酸脱氢酶测定（serum lactate dehydrogenases，LDH ） 血浆高铁血红素白蛋白测定（plasma methemalbumin） *血红蛋白尿（hemoglonuria） *含铁血黄素尿(Rous test) 血红素结合蛋白测定（hemopexin test） *血清结合珠蛋白测定(serum haptoglobin ,Hp) *血清胆红素测定（serum bilirubin） *尿胆原测定（urobilinogen，URD） 其中*为临床最常用指标 二、红细胞破坏过多的证据 （1）血浆游离Hb测定（敏感） 正常值：40mg/L 意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L） （2）血红蛋白尿测定 （3）尿含铁血黄素试验（Rous test) （4） 血清结合珠蛋白测定（Hp） 正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法） 溶血存在时，Hp减少。 （5）血清胆红素测定 溶血时：总胆红素（total bilirubin，TB）升高，以间接胆红素（indirect bilirubin，IB）升高为主，直接胆红素正常或轻度升高（ direct bilirubin，DB） ，肝功能基本正常范围。 free Hb (a2b2 tetramers) Hb dimers Hp Hp- Hb complex 肾脏 肝 高铁Hb binds to hemopexin albumin ferriheme (Fe3+) globin Hb尿 含铁血黄素尿 溶血性 肝细胞性 阻塞性 IB ↑ ↑ ↑ DB 正常 ↑ ↑↑ DB/TB 20% 30% 35% 尿胆红素 - ― + + 尿胆原 ↑ 轻度↑ ↓或缺如 ALT 正常 ↑↑ 可↑ r-GT 正常 ↑ ↑↑ ALP 正常 ↑ ↑↑ PT 正常 延长 延长 vitK反应 差 好 血浆蛋白 正常 A↓、 G ↑ 正常 总胆固醇 正常 轻度↑或↓ ↑↑ 溶血性、肝