(精选)【医学课件课件】系统性红斑狼疮SLE教学课件.pptVIP

系统性红斑狼疮 SLE SLE是一种多脏器受累的自身免疫性疾病， 好发15-35岁青年女性，约占90%，偶见儿童和 老人，肾脏是SLE侵袭的主要器官，不仅肾小 球受累，肾小管，间质也可以有不同程度损伤。 [病因] SLE病因不明.可能与遗传.内分泌代谢及环境因 素有关. 1、遗传因素: 2、环境因素: 3、内分泌因素: [发病机制] 由上述多因素导致的免疫发病机理是较明确的，表现为多种自身抗体的形成，造成严重的组织损伤，由抗原抗体引起的组织损害主要表现在俩方面: 遗传因素 环境因素↘ ↙ T细胞功能失调 B细胞功能亢进 ↓ 补体产生过多.补体缺陷 ↓ CIC.IC沉积肾小球 ↓ 组织损伤因子.中性粒C.单核巨噬C. 补体.纤维蛋白原.细胞因子.粘附因子. ↓ 肾小球.肾小管-间质损害 [临床表现] 1、肾外表现: ⑴发热:高达90%. ⑵皮肤粘膜:80%有 ⑶关节肌肉:常为SLE的首发症状之一. ⑷心血管:心包炎.心肌炎.血管炎. ⑸肺和胸膜:LE肺炎.胸膜炎.肺纤维化. ⑹造血系统:贫血.血小板↓.WBC↓等. ⑺神经系统:中枢N损害是SLE活动标志之一. ⑻消化道:肝脾肿大.肠出血.肠坏死.肠穿孔. ⑼其它:月经紊乱.无痛性淋巴结肿大等. 2、肾脏损害 几乎所有SLE的肾组织都有病理改变，约有 75%的SLE患者可表现LN的症状.晚期进入尿毒 症.尿毒症是SLE死亡的常见原因. LN的发病形式: ⑴无症状性蛋白尿/血尿. ⑵急性肾炎综合征. ⑶慢性肾炎综合征. ⑷急进性肾炎综合征. ⑸肾病综合征. ⑹CRF. ⑺肾小管综合征. LN的临床表现: ⑴与肾脏有关的症状:高血压.水肿.蛋白尿.血尿. 管型尿.进行性氮质血症. ⑵免疫学改变:抗DNA抗体及各种自身抗体增高. 血清补体下降. [免疫学检查] 1、LE细胞+ 2、抗核抗体(ANA) 3、抗双链DNA(dsDNA)抗体:可做为SLE活动 指标 4、抗Sm抗体:是SLE的标志抗原.特异性 高.具有高度诊断价值. 5、补体C3，C4. ↓ 6、IgG↑、球蛋白↑、SR↑ 7、其它自身抗体谱阳性等. 8、皮肤狼疮带试验. [诊断标准] [治疗] 1、一般治疗: ⑴活动期休息.(活动指标自学.要求掌握) ⑵防治诱因:控制感染(感染是SLE死亡的主要 原因）避免日光照射.避免使用肾毒性药和诱狼 疮的药物等. 2、轻型SLE治疗 只有皮损，关节炎，发热者，可用非甾体类抗 炎药，如以皮损为主用氯喹，以上治疗无效者 应极早应用糖皮质激素. 3、重型SLE/LN的治疗 ⑴激素的使用: 是治疗LN的基本药物，可首选或单独应用， 能明显改善临床症状和预后. 常规用量:强的松0.8-1mg/kg/d. 冲击用量:甲基强的松龙1g/d×3为一程. 冲击仅适于SLE合并⑴ARF. ⑵狼疮脑病或明 显精神症状. ⑶严重溶贫等. 激素用量可根据免疫学指标.临床症状.肾活检 指标决定用量大小. ⑵细胞毒药物: 环磷酰胺、硫唑嘌呤等、重症者可采用CTX冲 击治疗. ⑶环孢素A、酶酚酸脂: 正在临床试用中.疗效有待进一步验证. ⑷雷公藤: 与激素合用对LN有一定疗效，对轻症或激素撤 减后用于维持治疗. ⑸中医中药 4、急性暴发性危重SLE: 大剂量甲强龙＋CTX输注双冲治疗.但需注意副 反应. 5、正在研究中的治疗: ⑴全身淋巴结X光照射. ⑵体外免疫吸附治疗. ⑶大剂量免疫球蛋白输注. ⑷干细胞移植. ⑸抗CD4单克隆抗体治疗等