(精选)【医学课件课件】系统性红斑狼疮教学课件.pptVIP

9．心血管表现： 约30％患者有心血管表现，其中以心包炎最常见，可为纤维素性心包炎或为心包积液。患者有心前区疼痛或无症状，超声心动图对诊断有很大帮助。 约10％患者有心肌损害，可有气促、心前区不适、心脏增大、心律失常、心绞痛或心肌梗塞等 ，心电图、UCG等有助于诊断。 约10％可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。 多数情况下，SLE的心肌损害不太严重，但是在重症的SLE，常常伴有心功能不全，而且心功能不全往往是预后不良的重要指征。 少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等 10．消化系统表现： SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性肾炎之后导致SLE低蛋白血症的另一个主要原因。 活动期SLE可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。SLE以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。 SLE常见肝酶增高(40%)，仅少数出现严重肝损害和黄疸。 11．眼睛：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，与视网膜血管炎有关。视神经病变可以一夜间突然致盲。 12．继发性干燥综合征：见于30％患者，表现口干、眼干、阴道干。主要是由于外分泌腺受累所致，常伴有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。 13. 抗磷脂抗体综合征(APS) : 可以出现在SLE的活动期。其临床表现为动脉和(或)静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有APS。APS出现在SLE者为继发性APS。 实验室和辅助检查 一般检查 周围血象表现为红细胞、白细胞和血小板减少；约10％的患者有溶血性贫血，Coombs试验阳性；病情活动时血沉增快，血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；狼疮性肾炎时，尿中可有蛋白、红细胞、管型。 免疫学检查 (一)自身抗体：包括抗核抗体谱 、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体 1．抗核抗体 约95％的SLE患者呈阳性，但特异性差，其他结缔组织病也可出现。 均质型 抗脱氧核糖核蛋白抗体 周边型 抗ds-DNA抗体 斑点型 抗ENA抗体 核仁型 对硬皮病有特异性 2.抗双链DNA抗体 特异性95%，敏感性率约70％,与狼疮活动性有关。 3.抗ENA抗体：是一组临床意义不相同的抗体。 (1)抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性达99％，但敏感性仅25％。有助于早期或不典型患者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。 (2)抗RNP抗体；阳性率40％。对SLE诊断特异性不高。往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关。 (3)抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病时有诊断意义。 (4)抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于抗SSA抗体。 (5)抗rRNP抗体：代表SLE的活动，同时往往指示有NP狼疮或其他重要内脏的损害。 4.抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性抗磷脂抗体综合征。 5.抗组织细胞抗体：有抗红细胞膜抗体，现以Coombs试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板减少。抗神经元抗体多见于NP狼疮。 6.其他 有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p-ANCA。 (二)补体 在本病活动期，血清补体总溶血能力(CH50)、C3、C4含量减低。补体低下，尤其是C3下降是表示SLE活动的指标之一。 C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现。 (三)狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白(Ig)和补体沉积带。SLE的阳性率约为50％，狼疮带试验阳性代表SLE活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查，可提高本试验的特异性。 肾活检病理： 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。如肾组织示慢性病变为主，而活动性病变少者，则对免疫抑制治疗反应差，反之，治疗反应较好。 X线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如头颅MRI、CT对患者脑部的梗塞性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨CT有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。 (四)肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预后估