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1、MBL是一种钙依赖结合蛋白,在结构上与C1q相似。 2、MBL首先与细菌的甘露糖残基结合,然后与丝氨酸蛋白酶结合,形成MBL相关丝氨酸蛋白酶(MASP)。 MASP1:可直接裂解C3生成C3b MASP MASP2:具有与活化的C1s相似的生物学活性 Mannose-binding lectin pathway C4 MBL C4b C4a C4b C2 C2b C2b C2a MASP MASP2 C4b2a C3 Lytic pathway C5-activation C2 a C4b C5 C3b C3a b C5a C4b2a3b C2a C2b C4b2a C4b2a3b C4b2a C4b2a3b MASP2 MASP1 经典激活途径 MBL激活途径 替代激活途径 C4 , C2 的活化 C3的活化 C5的活化 膜攻击复合物的形成 溶细胞效应 活化过程 (级联放大) 末端通路 (溶细胞效应) 比较项目 经典途径 MBL途径 旁路途径 主要激活物 IC 病原体甘露糖 细菌脂多糖等 参与成分 C1-9 MBL、SP、C4、 C3、C5-9、Mg2+ Ca2+ 、Mg2+ C2-9 Ca2+、Mg2+ B、D、P因子 C3转化酶 C4b2a C4b2a /C3bBb C3bBb C5转化酶 C4b2a3b C4b2a3b/C3bnBb C3bnBb 作 用 在抗体形成后 在感染早期即 在感染早期即 发挥作用,参 发挥作用,参 发挥作用,参 与特异性免疫 与非特异性免 与非特异性免 应答。 疫应答。 疫应答。 补体三条激活途径的比较 第三节 补体系统的调节 1、C1抑制物 (C1 inhibitor, C1INH) 一、调控经典途径C3转化酶和C5转化酶 2.C4结合蛋白(C4 binding protein,C4bp) 3.衰变加速因子( decay accelerating factor, DAF): 4.I因子 5、膜辅助蛋白(membrane cofactor protein, MCP):促进I因子裂解C4b、C3b 。 二、调控旁路途径C3转化酶和C5转化酶 1、H因子:可直接作用与C3bnBb; 2、p因子(备解素):可与C3bBb结合,可稳定C3bBb。 1、C8结合蛋白(C8 binding protein,C8bp) 三、针对攻膜复合物的调节作用 2、CD59(膜反应性溶解抑制物):可阻碍C5b6与C7、C8的结合 阻止MAC组装 第五章 补体系统 Complement System 免疫学教研室 主 要 教 学 内 容 1 概述 2 补体的激活 3 补体系统的调节 补体的生物学意义 补体与疾病的关系 教学要求 掌握: 1 补体的概念 2 补体的生物学作用 3 补体三条激活途径的比较 熟悉: 补体系统的激活过程 了解: 补体活化的调节 补体与疾病的关系 SRBC 抗SRBC抗体 新鲜动物血清 SRBC SRBC SRBC 抗SRBC抗体 新鲜动物血清 抗SRBC抗体 加热处理新鲜动物血清 (不溶血) (不溶血) (不溶血) (溶血) 比利时.Bordet 19世纪末,在发现体液免疫后不久,Bordet即证明,新鲜血清中存在不耐热的成分,可辅助特异性抗体介导溶菌作用。 因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件,故称为补体(complement,C)。 第一节 概 述 正常豚鼠血清 (溶菌) 感染霍乱弧菌的豚鼠的血清 霍乱弧菌菌液 (溶菌) 感染霍乱弧菌的豚鼠的血清 56℃30分钟 (凝集) (溶菌) (凝集) 补体的发现 概

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