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新药研究发现,多柔比星脂质体与阿霉素疗效相当,对标准剂量阿霉素有心脏毒性的患者 ,可以使用。紫杉醇、多柔比星脂质体治疗血管肉瘤的有效率较高,尤其紫杉醇可高达 89%,且毒副反应相对阿霉素和异环磷酰胺小。 吉西他滨对软组织肉瘤有一定作用,吉西他滨联合多西他赛治疗平滑肌肉瘤的疗效较为肯定,一项Ⅱ期临床研究报道其有效率为53%,6 个月无疾病进展生存率34%,2年总生存率为47%。 拓扑替康是拓扑异构酶Ⅰ抑制剂中治疗转移性软组织肉瘤的代表药物,目前多用于恶性程度较高的儿童肿瘤,也可用于晚期或复发后肉瘤的治疗。 替莫唑胺治疗软组织肉瘤的有效率10%,对平滑肌肉瘤有较高活性。西班牙肉瘤研究组报道,用替莫唑胺治疗25例复治的妇科平滑肌肉瘤,2例完全缓解、6例部分缓解、1例稳定,总有效率32%。 长沙市中心医院肿瘤科 安东建 软组织肉瘤诊断与治疗 一、概述 软组织肉瘤 (soft tissue sarcoma, STS)是来源于间叶组织和周围神经组织的异质性很高的实体恶性肿瘤 ,临床并不多见 ,好发于青少年和 45~55岁的中年人 ,占全身恶性肿瘤的 1%,出现在全身各部位,60%以上在四肢及臀部。STS中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤,滑膜肉瘤,脂肪肉瘤 ,横纹肌肉瘤,其次为纤维肉瘤,恶性神经鞘膜瘤 ,透明细胞肉瘤等。在儿童,国内外资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高,其次是纤维肉瘤。 二 、生物学行为 (一)生长方式 肉瘤是一种实质性肿块,肉瘤通常被假包膜包裹。高度恶性的肉瘤反应区边界不清,局部有肉瘤浸润,可以突破假包膜,在肿瘤所在的筋膜室内形成转移瘤,称为“跳跃式转移灶”。肉瘤的生长受解剖边界的限制,局部解剖限制肉瘤的生长,是肉瘤扩散的自然屏障。 二 、生物学行为 (二)转移形式 软组织肉瘤绝大多数经血行转移。肢体肉瘤早期为肺转移,晚期为骨转移。腹腔和盆腔的软组织肉瘤通常转移到肺和肝。低度恶性的软组织肉瘤转移率小,而高度恶性的软组织肉瘤转移率相当高,主要通过形成微小的病灶,经跳跃扩散至正常组织。局部淋巴结转移较少,有局部淋巴结转移者的预后与全身转移的预后相似。 二 、生物学行为 (三)发病原因 1. 环境因素 ⑴ 化学物质的职业暴露:接触苯氧基乙酸、氯酚、乙稀酚;临床使用烷化剂等。 ⑵ 临床医源性辐射:见于多种恶性肿瘤放疗后,如淋巴瘤、乳腺癌、皮肤肿瘤等。 ⑶ 慢性淋巴水肿:如乳腺癌术后、放疗后,上肢慢性淋巴水肿,最终导致淋巴管肉瘤。丝虫病引起的下肢慢性淋巴水肿,也可导致肿瘤发生。 ⑷ 肢体慢性感染、创伤、异物嵌入存留、肌内注射铁制剂或异体移植等因素亦可能与软组织肉瘤的发生相关。 二 、生物学行为 2. 细胞遗传学病因 软组织肉瘤的发生与机体内在的遗传易感性相关,即与某些等位基因的丢失、点突变、染色体易位畸变等复杂的细胞遗传学缺陷相关。 二 、生物学行为 3. 分子病因学 人类癌症90%的病因来自于环境因素,机体内在的原因仅占10%,无论最初的诱发因素如何,恶性转化实现的机制必定都隐藏在分子生物学的解释之中。 四、影像学检查 1. 常规X线检查 临床上对于软组织肉瘤的常规X线检查,主要是了解肿瘤的部位、以及软组织肉瘤内的一些特殊变化,如肿瘤的分叶情况,肿瘤内的骨化等 。此外,胸片检查应列为常规,以判断是否有肺转移。 2. 超声波检查 临床上对于深部的软组织肉瘤,触诊不易发现,或者触诊不清时,行超声检查方便快捷。另外超声可以引导对肿瘤的穿刺或针吸活检。 四、影像学检查 3. CT检查 CT检查可以从横断面上显示肿瘤。能明确肿瘤部位,肿瘤边界是否清楚,内部构造如何,肿瘤与血管、神经及骨的接近程度如何。通过CT值可以知道肿瘤的组织密度,对确定诊断有意义。此外,CT检查还对指导手术的设计、切除的范围有帮助。对术前放疗的病人可以从CT上明确放疗的范围、照射的方向,照射野的大小。放化疗结束后,拍CT片,可以判定放化疗是否有效。 四、影像学检查 4. MRI检查 与CT相比,MRI可以在矢状面上成像,对肿瘤从立体角度观察又多了一种方法。MRI对各种软组织的分辨率很高,优于超声及CT,图像与组织成分密切相关,组织定性优于CT,但是MRI对骨骼、钙化性病变显示不如CT。 MRI可清楚的显示肿瘤范围,周围的水肿组织,肿瘤内部结构,是否
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