(精选)【医学课件课件】神经肌肉接头疾病教学课件.pptVIP

诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重等特点诊断不难。 疲劳试验（Jolly)　重复连续地使受累骨骼肌活动后肌无力症状明显加重，休息后缓解或恢复。 抗胆碱酯酶药物试验　①新斯的明试验(Neostigmine).②腾喜龙试验(Tensilon) 鉴别诊断 １．Lambert─Eaton 综合征 ２．慢性多发性肌炎 治疗 应注意避免疲劳，忌用影响神经—肌肉接头传递功能的药物 １．胸腺摘除 ２．抗胆碱酯酶药物 3．皮质类固醇　 4．免疫抑制剂　 5．危象的治疗 6．血浆置换法 7．免疫球蛋白 重症肌无力的表现及分型 重症肌无力的治疗 何为重症肌无力危象、分几种、如何治疗 眼肌型 注射新斯的明前 眼肌型 注射新斯的明后 眼肌型 注射新斯的明前 眼肌型 注射新斯的明后 抗胆碱酯酶药物试验　 ①新斯的明试验 ②腾喜龙试验 Lambert─Eaton 综合征 自身免疫性疾病，40岁以上男性居多，2／3并发小细胞型肺癌，亦可是其他癌肿及自身免疫性疾病。主要表现也为肌无力，短暂用力活动后症状减轻，而持续收缩后又呈病态疲劳，新斯的明试验亦可阳性，但不如重症肌无力敏感。血清AchR抗体水平不增高。 慢性多发性肌炎 起病隐袭，进展缓慢，近端肌无力为主与重症肌无力相似，但一般不侵犯眼外肌，可有肌痛，常伴其他结缔组织病，肌电图为肌源性改变，肌酶明显增高，可资鉴别。 胸腺摘除 对有胸腺瘤或胸腺增大的病人，均应考虑胸腺摘除。胸腺增生手术后效果较好。对合并胸腺瘤者手术效果稍差，术后如症状未能明显改善者仍需考虑激素或免疫抑制剂治疗。 抗胆碱酯酶药物 　通过抑制胆碱酯酶的活性，使突触间隙的Ach存活时间延长从而使肌力获一过性改善。常用的有溴化新斯的明、吡啶斯的明、美斯的明。只用于吞咽困难、四肢严重无力，生活不能自理的全身型MG患者或肌无力危象，以勉强维持生命。 神经内科 王玉芬 神经肌肉接头处的信息传递，是一种“电—化学—电”的过程；是突触前膜释放递质引起肌细胞膜产生突触后电位的过程。 传递过程包括： ①运动神经末梢内合成乙酰胆碱（Ach），并贮存于突触小泡中。 神经—肌肉接头处兴奋传递 ②神经冲动到达末梢时，使突触小泡内的Ach以量子式释放入突触间隙，进而Ach弥散到突触后膜。 ③Ach与突触后膜上的AchR结合，引起突触后膜上的离子迁移和小终板电位产生，随之产生终板电位，后者达到阈值后可触发肌细胞产生可传布的动作电位，引起肌肉收缩。 ④突触间隙中的Ach 1/3与突触后膜上的AchR结合产生终板电位 1/3被突触间隙中的胆碱酯酶破坏而失活 1/3被突触前膜重新摄取，准备下一次释放。 轴突 髓鞘 Ach囊泡 Ach Neuromuscular Transmission: Step by Step - + - - - - - - + + + + + + + - - - + + Depolarization of terminal opens Ca channels Look here + + Molecular Details closed closed still closed +ACh +ACh open NMJ “Fly by” closed closed still closed open ACh choline AChE AChE-choline 神经-肌接头病分类 突触前病变 有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢 突触后病变 美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生 概念 MG是 AChR-Ab介导的、细胞免疫的及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NM突触后膜上的acytycholine receptor （AChR)。 机制 胸腺 病毒或其他非特异性因子感染胸腺 肌样细胞表面的AchR构型发生变化 启动免疫系统 AchR―Ab产生 与AchR发生应答 使AchR大量破坏 突触后膜传递障碍 肌肉无力 胸腺是产生AchR―Ab的原发部位，也是胸腺切除治疗MG有良好效果的原因所在。 Myasthenia gravis (anti-acetylcholine receptors) In myasthenia gravis the antibodies bind the acetylcholine receptor and cause it to be cleared from the surface of the muscle (no activation of the receptor or des